Ранняя диагностика тирозинемии типа I является ключом к успешному лечению, и диета с низким содержанием фенилаланина и тирозина применяется как можно раньше в жизни для снижения уровня тирозина в крови и моче, улучшения клинических симптомов и остановки прогрессирования, но не существует лекарства для предотвращения развития гепатоцеллюлярной карциномы. Также сообщалось о трансплантации печени. Тирозинемию II типа лечат диетой с низким содержанием фенилаланина и тирозина как можно раньше в жизни, чтобы снизить уровень тирозина в крови и моче, улучшить клинические симптомы и остановить прогрессирование заболевания, но лекарства, предотвращающего развитие рака печени, не существует. Раннее лечение тирозинемии III типа может предотвратить развитие умственной отсталости. Раннее принятие диеты с низким содержанием фенилаланина и тирозина может снизить уровень тирозина в крови и моче, быстро улучшить клинические симптомы со стороны глаз и кожи и остановить прогрессирование заболевания. Тирозинемия предотвращается путем ограничения в рационе фенилаланина и тирозина и коррекции гипогликемии, гипокалиемии, алкалоза и склонности к кровотечениям. Единственным эффективным методом лечения является ранняя трансплантация печени. Также необходимы регулярные осмотры.