Женщины в семьях с наследственным нефритом, особенно матери, часто отваживаются просить источник почки для родственной трансплантации почки для своего ребенка с ESRD (в основном сыновей) из-за родства и его сложной психологии, в то время как отцы в качестве доноров встречаются относительно редко. Действительно, донорская почка матери может вступить в ESRD в течение более короткого периода времени и потребовать заместительной почечной терапии, причем частота таких случаев выше. В связи с этим комитеты по медицинской этике, включая нефрологов и хирургов-трансплантологов, должны давать более точные с научной точки зрения рекомендации и этически обосновывать семьи XLAS.
Дальнейшее определение диагноза XLAS и анализ различных оснований, подтверждающих диагноз XLAS, включая патологическое основание предыдущего свидетеля, анализ биоптата кожи донора-реципиента для окрашивания молекулярной a5 цепи коллагена IV типа, или/и определение генотипа. 3
Почечные функциональные тесты и анализ мочи донора, аудиометрия и фундус- и хрусталиковое исследование глаз, которое должно включать изотопное исследование (ИСТ) функции почек. Анализ мочи должен включать анализ на протеинурию и микроальбуминурию. Пациенты с подозрением на XLAS или носители явной мутации, выявленные с помощью вышеуказанных тестов, не должны использоваться в качестве относительных доноров для пересадки почки. Женщины старше 40 лет, у которых клинически не проявляется протеинурия и высокочастотная тугоухость, могут быть тщательно рассмотрены в качестве детских доноров для родственной трансплантации почки, в то время как все остальные пациентки с XLAS не должны быть кандидатами на родственные живые донорские почки. Вероятность развития анти-GBM антител после трансплантации почки у пациентов мужского пола XLAS составляет приблизительно 8-10%, и существует возможность развития анти-GBM нефрита в пересаженной почке, в то время как вероятность развития анти-GBM антител после трансплантации почки у пациентов женского пола, вероятно, намного ниже, чем у реципиентов мужского пола. Напротив, правила для про-почечной трансплантации в семье ARAS или ADAS могут быть отнесены к правилам для нормальной про-почечной трансплантации.