Что такое стеноз легочной артерии? Стеноз легочной артерии — это состояние, при котором кровоток из правого желудочка в легочную артерию ограничен в результате поражения легочного клапана. Стеноз в одном или нескольких различных местах от правого желудочка до легочной артерии может привести к ограничению кровотока, включая: гипертрофию субпульмональной мышцы, стеноз самого клапана и суправальвулярный стеноз. Наиболее распространенным типом заболевания в этой категории является обструкция самого легочного клапана, известная как стеноз легочной артерии. Нормальный легочный клапан состоит из трех тонких, податливых створок. Когда кровь выбрасывается из правого желудочка в легочную артерию, створки нормального легочного клапана свободно открываются и не создают препятствий для кровотока. Стеноз легочного клапана возникает, когда поражение легочного клапана вызывает сужение или обструкцию между правым желудочком и легочной артерией. Стеноз легочной артерии часто связан с утолщением створок клапана и сращением сосудов. Утолщенные створки могут стать менее гибкими и вызвать обструкцию. Иногда сам легочный клапан развит слабо и имеет небольшое кольцо. Когда легочный клапан сужен, правый желудочек должен работать интенсивнее, чтобы выбрасывать поток крови, и в качестве компенсации мышца правого желудочка постепенно гипертрофируется. Поэтому утолщение мышцы правого желудочка (гипертрофия миокарда) может не быть проблемой само по себе и часто указывает на наличие стеноза легочного клапана. При очень тяжелом стенозе легочного клапана, особенно у новорожденного, правый желудочек не может выбрасывать достаточное количество крови в легочную артерию. В таких случаях вместо того, чтобы пройти через правый желудочек, неоксигенированная кровь проходит из правого предсердия в левое через foramen ovale (пробка между двумя желудочками, которая присутствует у нормальных новорожденных), где смешивается с оксигенированной кровью, вызывая падение содержания кислорода в артериальной крови и, таким образом, проявляясь в виде фиолетового цвета рта, губ и ногтей на пальцах рук (ног). При стенозе легочной артерии редко наблюдается недостаточность правого сердца. Каковы признаки и симптомы стеноза легочной артерии? Дети с легочным стенозом обычно бессимптомны и имеют нормальное здоровье. Шум в сердце обычно является наиболее распространенным положительным признаком при физическом обследовании. При легком или умеренном стенозе легочной артерии легко выслушивается шум в сердце, но обычно он бессимптомный. Клинические признаки чаще всего наблюдаются у детей с тяжелым стенозом легочной артерии. У новорожденных с тяжелым стенозом легочной артерии цианоз может появиться в течение первых нескольких дней жизни. Это происходит из-за уменьшения притока крови к легким и комбинированного право-левого шунта. Это состояние требует срочного лечения, баллонной дилатации или хирургического вмешательства. У ребенка старшего возраста с тяжелым стенозом легочной артерии могут наблюдаться боль в груди, головокружение или обмороки, особенно во время активности… Тяжелый стеноз легочной артерии редко приводит к правосторонней сердечной недостаточности или внезапной смерти. Как ставится диагноз? Стеноз легочной артерии обычно впервые подозревают, когда врач при осмотре слышит шум в сердце. Сердечный шум при стенозе легочной артерии — это грубый звук, вызванный прохождением выбрасываемой крови через суженное отверстие. Он часто сочетается со шлепающим звуком, когда открывается утолщенный клапан. Врач с хорошей кардиологической диагностической подготовкой может обнаружить эти звуки путем тщательного тестирования. Другие тесты могут определить наличие стеноза легочной артерии и помочь выявить его тяжесть. Электрокардиограмма обычно является обычной. При легком или умеренном стенозе легочной артерии ЭКГ обычно нормальная. При тяжелом стенозе легочной артерии ЭКГ может свидетельствовать об увеличении левого желудочка или даже о перегрузке левого желудочка. Эхокардиография является наиболее важным неинвазивным средством обнаружения и оценки. Эхокардиография точно отображает стеноз на уровне клапана, а цветной допплер используется для оценки степени стеноза клапана. Эхокардиография также важна тем, что позволяет исключить другие проблемы, которые могут сопровождать стеноз легочного клапана, например, возможные комбинированные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты межжелудочковой перегородки. Если у вашего ребенка стеноз легочной артерии, врач может также провести тест на толерантность к физической нагрузке. Тест на толерантность к физической нагрузке дает информацию о влиянии стеноза легочной артерии на сердечную функцию в состоянии покоя, т.е. во время повседневной деятельности. Катетеризация сердца — это инвазивный метод, который позволяет врачу точно определить степень тяжести стеноза легочной артерии. Эхокардиография в значительной степени заменила катетеризацию сердца в качестве инструмента для выявления стеноза легочной артерии уже более 15 лет. Катетеризация сердца, как правило, редко используется для диагностики стеноза легочной артерии, но проводится в сочетании с баллонной дилатацией. Каковы общие методы лечения? Легкий стеноз легочной артерии у детей обычно не требует лечения. Дети с легким стенозом легочной артерии могут заниматься различными видами спорта и не имеют проблем в повседневной жизни. Однако стеноз легочной артерии редко прогрессирует после годовалого возраста, но может прогрессивно ухудшаться до годовалого возраста и требует наблюдения и контроля. Для пациентов с умеренным или тяжелым стенозом легочной артерии, требующим лечения, как правило, нет жестких временных рамок. Лечение зависит от конкретного типа аномалии клапана. Наиболее распространенной формой стеноза легочной артерии является клапан нормального размера со стенозом вследствие различной степени сращения створок. Это «классическое» поражение хорошо поддается баллонной дилатации. Баллонная дилатация может быть выполнена одновременно с катетеризацией сердца и не требует открытой процедуры. Баллонную дилатацию очень сложно проводить у новорожденных, так как они очень больны и имеют нестабильное кровообращение. Чаще всего у детей старшего возраста баллонная дилатация проводится амбулаторно. При более сложных поражениях клапанов простая баллонная дилатация не показана и необходима операция на открытом сердце. У таких детей сами створки клапана могут быть плохо развиты, с утолщенной тканью (как при синдроме Нунана), а у некоторых пациентов диаметр кольцевого канала также мал. В этих случаях хирургическое вмешательство может быть выполнено в виде рассечения межстворчатого промежутка, частичной резекции створок или транспульмональной кольцевой заплаты. Результаты лечения Баллонная дилатация высокоэффективна. Эта техника была разработана в середине 1980-х годов, и большинство крупных медицинских центров приобрели определенный опыт ее использования. Этот метод не полностью нормализует легочный клапан, но у большинства пациентов он уменьшает тяжелый стеноз легочной артерии до легкой степени. У детей и подростков с типичным стенозом легочной артерии баллонная дилатация может быть единственным подходящим методом лечения, а вероятность рестеноза после успешной баллонной дилатации низка. У новорожденных и маленьких детей с тяжелым стенозом легочной артерии, не имеющих дисплазии клапана, баллонная дилатация дает отличные результаты. Однако у новорожденных и маленьких детей, несмотря на удовлетворительную первоначальную дилатацию, в 20% случаев вновь развивается значительный стеноз и требуется повторная дилатация или операция. Дети, чьи поражения не улучшаются при баллонной дилатации, обычно имеют более сложные проблемы, такие как кальцификация клапана или маленький аннулус. Долгосрочные результаты прямой кардиохирургии также вполне удовлетворительны. Для большинства пациентов может потребоваться только баллонная дилатация, и эта процедура используется только у детей с более сложными проблемами. Однако у пациентов с утолщением створок и плохим развитием клапана долгосрочные результаты процедуры также вполне удовлетворительны, и эти дети будут вести нормальный образ жизни при отсутствии других сопутствующих заболеваний сердца. Важно, чтобы любой пациент, получивший лечение, будь то баллонная дилатация или операция, регулярно наблюдался у врача. Длительное наблюдение с регулярной оценкой у квалифицированного кардиолога является гарантией дальнейшего улучшения результатов лечения.