Стеноз легочного клапана (простой стеноз легочной артерии) — это распространенное врожденное заболевание сердца, которое вызвано структурными изменениями легочного клапана, приводящими к ряду патофизиологических изменений в сердце, называемых стенозом легочной артерии, в результате неспособности легочного клапана полностью открываться при сокращении правого желудочка. Патогенез стеноза легочного клапана Этот порок не оказывает существенного влияния на кровообращение во внутриутробном периоде. Сердце рождается нормального размера, легкие расширяются после рождения, но из-за сужения отверстия легочной артерии дренаж крови в правом желудочке блокируется, что приводит к повышению давления в правом желудочке и снижению давления в легочной артерии. Повышенная систолическая нагрузка на правый желудочек в течение длительного времени вызывает гипертрофию правого желудочка, и сердечный выброс обычно сохраняется. При правосторонней сердечной недостаточности сердечный выброс снижается, правый желудочек увеличивается, повышается давление в правом предсердии и периферическое венозное давление. Повышенное давление в правом предсердии может превышать давление в левом предсердии и, при наличии дефекта межпредсердной перегородки или незакрытого foramen ovale, может вызвать право-левый шунт и цианоз. Клинические симптомы стеноза легочной артерии Пациенты с легким стенозом легочной артерии обычно бессимптомны, но с возрастом постепенно появляются симптомы, в основном в виде плохой переносимости работы, усталости, стеснения в груди, кашля, иногда боли в груди или обморока, сердцебиения и одышки после нагрузки. При тяжелом стенозе могут наблюдаться приступы головокружения или обмороки. В запущенных случаях могут наблюдаться такие симптомы правосердечной недостаточности, как возмущение яремной вены, гепатомегалия и отеки нижних конечностей, а также цианоз губ рта или кончиков концевых пальцев рук (ног) и пестообразных пальцев рук (ног), если имеется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки или недостаточность овальной ямки. Важно отметить, что пациенты со стенозом легочной артерии более восприимчивы к легочным инфекциям, таким как туберкулез. Симптомы недостаточности правого сердца могут проявляться на поздних стадиях. Иногда это может осложниться инфекционным эндокардитом. Физикальное обследование при стенозе легочной артерии хорошо развито у большинства пациентов. Основным признаком является громкий и грубый струйный систолический шум III-IV класса, выслушиваемый на 2-м ребре у левой границы грудины, проводящийся в левую шейную или левую подключичную область. Систолическое дрожание может пальпироваться в самой громкой части шума. Интенсивность шума зависит от степени стеноза, скорости кровотока, кровотока и толщины грудной стенки. 2-й сердечный звук в области легочного клапана часто бывает приглушенным и раздвоенным. У пациентов с воронкообразным стенозом шум и дрожание обычно располагаются в левом 3-м или 4-м межреберье и менее интенсивны. 2-й сердечный звук в области легочного клапана может не уменьшаться, а иногда даже проявляться расщеплением. При тяжелом стенозе могут наблюдаться признаки увеличения правого желудочка и выраженная повышенная пульсация в прекордиальной области, а пациент может быть менее развит. У пациентов с право-левым шунтом при наличии дефекта межпредсердной перегородки может наблюдаться цианоз и пестование пальцев. Дополнительные исследования при стенозе легочной артерии включают рентгенографию, электрокардиограмму и эхокардиографию; эхокардиография при стенозе легочной артерии может показать ограниченное раскрытие створок, куполообразно выступающую створку с узким отверстием, выявить гипертрофию мышцы отводящего тракта правого желудочка и степень увеличения правого желудочка и правого предсердия. Он имеет большое клиническое значение. Диагностика стеноза легочной артерии Признаки, рентгеновские снимки, ЭКГ и эхокардиография для стеноза легочной артерии сами по себе характерны и их несложно подтвердить, а катетеризация правого сердца может помочь определить тип и степень стеноза. Селективная сердечно-сосудистая ангиография может дать дополнительное представление об анатомии легочной артерии, легочного клапана и воронки. Лечение стеноза легочной артерии: Пациенты с легким стенозом легочной артерии клинически бессимптомны и могут расти и адаптироваться к нормальной жизни без хирургического вмешательства. Долгосрочные результаты еще предстоит увидеть. В случаях комбинированного воронкообразного стеноза катетеризация с использованием баллонов неэффективна. У младенцев давление в правом желудочке, достигающее 20,0-26,7 кПа (150-200 мм рт. ст.), свидетельствует о тяжелой обструкции, и необходимо провести срочную операцию по рассечению стенотического клапана, чтобы не отсрочить развитие необратимой недостаточности правого сердца и не упустить возможность лечения. Прогноз стеноза легочной артерии: Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший прогноз и может сохраниться до взрослого возраста. В тяжелых случаях часто развивается ранняя сердечная недостаточность. Частыми осложнениями являются подострый бактериальный эндокардит и сердечная недостаточность. Успешная операция уменьшает или исчезают симптомы, позволяет участвовать в нормальной работе, уменьшает форму сердца, уменьшает гипертрофию правого желудочка и снижает шум в сердце, но редко когда он исчезает полностью.