Стеноз легочной артерии является распространенным врожденным пороком сердца. На простой стеноз легочной артерии приходится около 10% врожденных пороков сердца и около 20% врожденных пороков сердца в сочетании со стенозом легочной артерии. I. Диагностика (a) Симптомы: выраженность симптомов зависит от тяжести обструкции, функционального состояния правого желудочка, степени фиброза миокарда, функции папиллярной мышцы и наличия или отсутствия недостаточности трехстворчатого клапана. 1. Легкие случаи в большинстве случаев протекают бессимптомно и выявляются только при физическом обследовании. 2. Умеренный стеноз протекает бессимптомно на втором или третьем году жизни, но одышка легко обнаруживается по утомляемости во время напряженной деятельности по мере взросления пациента. В тяжелых случаях симптомы могут проявиться в младенчестве, при этом возникают кровоподтеки и сердечная недостаточность. У детей из-за снижения сердечного выброса могут возникать одышка, сердцебиение, слабость и иногда обморок или внезапная смерть. (b) Признаки: видно, что грудина выпячивается вперед, а в области легочного клапана слышен характерный громкий и грубый систолический шум при выбросе, сопровождающийся дрожанием и ранними звуками выброса в легочных артериях. В тяжелых случаях может наблюдаться относительный систолический шум и четвертый сердечный звук в трехстворчатой области, а второй звук легочной артерии может быть ослаблен или даже отсутствовать. В тяжелых случаях при сердечной недостаточности шум может смягчиться, а тремор исчезнуть. (iii) Рентгенологическое исследование: в легких и умеренных случаях сердце обычно не увеличено, а легочный кровоток обычно нормальный; в тяжелых случаях сердце часто увеличено, причем больше всего правый желудочек, а сердце имеет митральную форму, мало легочного кровотока и расширенные сегменты легочной артерии (постстенозная дилатация). При рентгеноскопии пульсация левой подколенной артерии усиливается, в то время как правая подколенная артерия относительно неподвижна, что приводит к асимметрии между двумя подколенными артериями (левая > правая), что является важным ориентиром в диагностике данного состояния. (iv) Электрокардиограмма: легкие случаи обычно нормальные или показывают блокаду ветвей правого пучка; средние случаи часто имеют правостороннюю электрическую ось и некоторую степень гипертрофии правого желудочка; тяжелые случаи имеют выраженную гипертрофию правого желудочка с обширной инверсией t-волны в грудных отведениях и 75% гиперакузис p-волны, указывающий на гипертрофию правого предсердия. (v) Эхокардиография: 2D ультразвуковое исследование аорты по короткой оси показывает усиленное отражение легочного клапана, маленькое кольцо, утолщенный внутренний диаметр главной легочной артерии и левой легочной артерии, а также увеличенную правую сердечную систему в апикальной четырехкамерной проекции. Систолическая турбулентность может быть обнаружена в главной легочной артерии при импульсной допплерографии. Степень стеноза может быть определена с помощью ультразвука, и обычно считается легкой, если трансвальвулярная разница давления составляет >15 мм рт.ст., умеренной — <40 мм рт.ст., средней - 40-70 мм рт.ст. и тяжелой - >70. (f) Катетеризация сердца и визуализация 1. Катетеризация правого сердца для измерения давления в правом желудочке и легочной артерии и записи непрерывной кривой давления легочная артерия-правый желудочек. Разница в давлении между ними >2 кпа (15 мм рт. ст.) свидетельствует о стенозе. 2. Селективная правая вентрикулография показывает место и степень стеноза отводящего тракта правого желудочка и постстенозного расширения, а также позволяет оценить функцию правого желудочка. Лечение 1. Интервенционное лечение Использование формирующих легочный стеноз вмешательств с баллонным расширением в настоящее время является предпочтительным вариантом лечения простого легочного стеноза. Преимуществами этого метода являются минимальная травматичность, быстрое восстановление и высокий процент успеха, а стоимость лечения близка или даже ниже стоимости хирургического вмешательства. Общепринято, что любой расширенный клапан с дифференциальным давлением более 50 мм рт. ст. требует лечения. Лучший возраст — от 2 до 4 лет. Любой другой возраст можно лечить. Пациентов старше 35 мм рт. ст. также можно лечить, в то время как пациенты моложе 35 мм рт. ст. обычно не нуждаются в лечении. Наш опыт показывает, что у пациентов с легкой формой заболевания исход несколько хуже, а у пациентов с тяжелым стенозом — лучше, если только катетер может пройти через суженную легочную артерию. 2. Хирургическое лечение Некоторые стенозы легочной артерии, которые не подходят для вмешательства, например, тяжелый диспластический стеноз легочной артерии, должны лечиться хирургическим путем.