Прогресс интервенционной терапии стеноза легочной артерии Стеноз легочной артерии (ЛС) — это врожденная аномалия сердца, при которой межжелудочковая перегородка интактна, а отверстие легочного клапана сужено, частота встречаемости которой составляет около 10% врожденных пороков сердца; она может существовать отдельно или в сочетании с другими врожденными аномалиями, такими как артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект желудочковой перегородки, эктопический дренаж легочных вен. (I) Патологические изменения Стеноз легочного клапана проявляется в основном в виде сращения трех створок клапана в куполообразную утолщенную мембрану, выступающую в просвет, устье клапана имеет форму рыбьего рта, расположенного в центре или эксцентрично, диаметр малого устья клапана около 1-3 мм, диаметр общего устья клапана 5-12 мм, большинство клапанов — трехстворчатые, несколько — двухстворчатые, общий ствол легочной артерии сужен и затем расширен, часто сочетается с вторичной гипертрофией отточного тракта правого желудочка. Основными патологическими типами являются куполообразный стеноз легочной артерии, двухстворчатый стеноз легочной артерии, кольцевой диспластический стеноз легочной артерии и листовидный диспластический стеноз легочной артерии. 1, клапанный стеноз: наиболее распространенным, составляющим 90%, является частичное или полное сращение трех полулунных клапанов или их утолщение, стеноз клапана может быть центральным или эксцентрическим, клапан обычно находится в диапазоне 5 ~ 12 мм, тяжелый стеноз клапана составляет всего 2 ~ 3 мм; но также обусловлен развитием дисплазии легочного клапана, например, двустворчатых клапанов, их сращение между собой. 2, стеноз воронкообразной части: в основном вторичная причина, может быть фиброзным, мышечным или фибромускулярным, структура легочного клапана в основном нормальная, сужение после расширения отсутствует. 3.Смешанный тип: стеноз легочного клапана со стенозом воронкообразной части или стеноз воронкообразной части со стенозом ветви легочной артерии. (B) Принципы интервенционной терапии В 1982 г. Kan et al. впервые сообщили об успешном применении чрескожной баллонной вальвулопластики (ЧБВ) для лечения стеноза легочной артерии у детей; в 1987 г. Alkasabs et al. применили технологию двойного баллонного катетера для менее травматичного, более безопасного и пригодного для лечения стеноза легочной артерии в случае большего размера кольца. В 1987 г. Alkasabs et al. применили технологию двойного баллонного катетера, преимущества которой заключаются в меньшей травматичности, безопасности и возможности использования в случаях с большим кольцом для лечения стеноза легочной артерии. За последние два десятилетия, благодаря большому количеству клинических случаев, ПБПВ стала предпочтительным методом лечения стеноза легочной артерии из-за своей безопасности, эффективности, простоты и экономичности. Показания (1) ПС самостоятельно или в сочетании с интервенционной терапией может проводиться при лечении врожденных пороков сердца, при транспульмональной разнице давления на клапане △ P ≥ 35 мм рт.ст.; (2) Частичный стеноз легочного клапана по типу дисплазии; (3) Хирургический или ПБПВ послеоперационный рестеноз. Противопоказания (1) Деформация легочного клапана по типу песочных часов; (2) Гипоплазия легочного клапана (3) Стеноз легочного кольца и билобарная деформация легочного клапана; (4) Тяжелый стеноз легочного клапана в сочетании с тяжелой сердечной недостаточностью или дисплазией правого желудочка. (1) Тяжелый стеноз легочного клапана (△P ≥ 80 мм рт. ст.) должен быть выполнен как можно раньше, предпочтительно в возрасте 3 месяцев; умеренный стеноз легочного клапана (△P от 50 до 80 мм рт. ст.) может быть выполнен в возрасте от 6 до 12 месяцев; легкий стеноз легочного клапана (50 мм рт. ст. ≤ △P) может быть выполнен в возрасте 1 год и старше. (2) В случаях атрезии легочного клапана/интактной перегородки сначала может быть выполнена катетерная радиочастотная перфорация, а затем для радикального лечения может быть проведена ПБПВ. (3) При ПС у детей до 1 года размер одинарного баллона должен составлять 90-100% легочного кольца; для пациентов с ПС старше 1 года размер одинарного баллона может составлять 120-140% легочного кольца; для пациентов с ПС старше 14 лет можно выбрать размер митрального или двойного баллона, при этом размер двойного баллона должен составлять 150% легочного кольца. (4) Провод не должен проходить через сухожильные связки трехстворчатого клапана, чтобы баллонный катетер не разорвал сухожильные связки трехстворчатого клапана; баллон следует надувать быстро, а опорожнять его следует сразу после исчезновения вогнутости. (5) Если после операции ПБПВ возникает спазм выносящего тракта правого желудочка, необходимо принимать ß-блокаторы в течение 1~3 месяцев и проводить длительное наблюдение. 4. Осложнения (1) Разрыв сухожильного кабеля трехстворчатого клапана Основной причиной является прохождение направляющей проволоки через сухожильный кабель трехстворчатого клапана, что приводит к разрыву или повреждению сухожильного кабеля трехстворчатого клапана во время раздувания баллона. При возникновении сопротивления при проведении баллонного катетера его следует остановить и с помощью эхокардиографии определить, прошел ли баллонный катетер через сухожильный канатик трехстворчатого клапана или нет [1]. (2) Недостаточность трехстворчатого клапана Баллонный катетер при раздувании опускается в трехстворчатый клапан, расширяя трехстворчатое кольцо и вызывая регургитацию. Катетер с баллоном должен быть зафиксирован во время надувания баллона, чтобы предотвратить его скольжение вверх и вниз. (3) Спазм выносящего тракта правого желудочка В основном обусловлен повышенной реактивностью воронки, вторичной гипертрофией выносящего тракта правого желудочка, а также большой или повторной стимуляцией выносящего тракта правого желудочка баллонным катетером. Необходимо выбрать подходящий баллонный катетер, расположить центр баллона на уровне легочного клапана и максимально раздуть баллон в течение 1~2 раз, чтобы завершить дилатацию и уменьшить стимуляцию пути оттока правого желудочка. (4) Разрывы легочной артерии и тракта оттока правого желудочка встречаются редко. Основная причина — слишком большой размер баллонного катетера. Необходимо выбрать соответствующий баллонный катетер, составляющий 90-100% диаметра кольца легочного клапана в возрасте до 1 года и 120-130% диаметра кольца легочного клапана в возрасте старше 1 года. (5) Воздушная эмболия встречается редко. Основной причиной является разрыв баллона во время надувания и выход газа. При подготовке баллонного катетера баллон должен быть полностью сдут.