Что такое склеродермия?

Когда речь заходит о склеродермии, большинство людей думают, что это кожное заболевание, что является заблуждением. Склеродермия — это иммунное заболевание неизвестной этиологии. Клинически склеродермия делится на две основные группы: те, которые поражают только локальные участки кожи, называемые «ограниченной склеродермией», и те, которые поражают не только кожу, но и кости и внутренние органы тела, называемые «системной склеродермией». Этот раздел посвящен системной склеродермии. Современная медицина объясняет это заболевание как патологическую основу васкулита, приводящего к диффузному фиброзному повреждению кожи и внутренних органов тела. Боль и ущерб, причиняемые этим заболеванием, сравнимы с таковыми при системной красной волчанке. Заболеваемость системной склеродермией в Китае составляет примерно 1 на 10 000 человек; женщин больше, чем мужчин, примерно 10:1; болезнь может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у подростков и молодых взрослых; более чем у 95% пациентов начальным симптомом болезни является феномен Рейно, кроме того, рак легких или гинекологические опухоли возникают примерно у 5% пациентов на более поздней стадии. Согласно клиническим проявлениям системной склеродермии, она относится к патологии «паралича» и «гангрены паралича кожи» в китайской медицине. Она вызывается недостатком наследственности, дисгармонией инь и вэй, застоем ци и застоем крови, закупоркой меридианов и каналов, а также повторяющимся воздействием внешнего зла. Клинические проявления системной склеродермии: 1. У большинства пациентов из-за плохого кровотока на ранних стадиях наблюдается феномен Рейно — бледный или пурпурный цвет лица, похолодание, онемение или боль в кончиках конечностей. Этот ишемический и гипоксический дистрофический феномен Рейно не является уникальным для данного заболевания и встречается у определенного процента пациентов с SLE, дерматомиозитом с полимиозитом, сухим синдромом и другими заболеваниями. Его особенности будут описаны в разделе патогенеза. 2. Поражение кожи Существует три стадии поражения кожи: во-первых, отек кожи без вдавливания (чаще всего сопровождается феноменом Рейно). Во-вторых, кожа утолщается и становится твердой, как кожа, неэластичной, с воскоподобным блеском, так как кожа цепляется за подкожную клетчатку и не может быть легко отжата. В-третьих, кожа становится тонкой и гладкой, кожа атрофируется и цепляется за поверхность подкожной клетчатки, кожные линии исчезают, потовые железы атрофируются, волосы выпадают, цвет лица меняется с потерей цвета. Поражения сначала появляются на руках и лице, постепенно переходя на шею, руки, грудь, живот и спину, реже поражаются нижние конечности. Поражение лица может привести к «маскообразному лицу», потере линий лица, потере выразительности, сухости и истончению губ, трудностям при открывании рта и ястребиному кончику носа. Поражения костей и суставов Потеря костной массы, опухание суставов и боль характерны для пальцев, запястий и коленей, но сращения костей не происходит. Деформация сустава и тоническая фиксация часто возникают из-за контрактуры кожи и фиброза сухожилий на поверхности сустава. Это приводит к полной потере способности пациента ухаживать за собой. 4. Поражения желудочно-кишечного тракта Фиброз нижней 1/3 пищевода, повреждение блуждающего нерва, обструкция и ощущение жжения за грудиной из-за застоя пищи после глотания встречаются примерно в 60% случаев. Также часто возникает рефлюкс-эзофагит. Кроме того, перистальтика тонкой кишки замедляется, а содержимое кишечника из-за застоя часто вызывает рост бактерий, что приводит к сочетанию таких симптомов, как загрязнение и инфицирование тонкой кишки. Кроме того, происходит истончение мышечного слоя толстой кишки вследствие фиброза, что приводит к образованию локализованных дивертикулов, а в нескольких случаях — к перфорации язвы. 5, почечные поражения Доля почечных поражений относительно невелика, степень поражения обычно легкая, видимая протеинурия и тубулярный рисунок, у нескольких пациентов из-за межлобулярной артерии и в мелкую артерию ишемии, когда почечная недостаточность, быстрое прогрессирование и смерть. 6. поражения сердца Из-за фиброза миокарда и легочной гипертензии возникают сердечные аритмии и, как следствие, сердечная недостаточность. Примерно у 30% пациентов в процесс вовлекается перикард и возникает небольшой перикардиальный выпот. Клинические проявления включают сердцебиение, одышку, цианоз и отеки. При аускультации может выслушиваться гиперактивный тон второй легочной артерии и пресистолический ритм галопа. 7. поражения легких Поражения легких являются ранним органом заболевания, а также более распространенным симптомом. Основными патологическими изменениями являются фиброз альвеол, интерстиция и перибронхов. В типичных случаях на рентгеновских снимках видны увеличенные линейные фиброзные полоски, иногда с кистозными изменениями или рисунком в виде сот. У большинства пациентов нарушена вентиляция легких по результатам функциональных тестов, поэтому у них усиливается гипоксия с одышкой, кашлем и цианозом при физической нагрузке. Исходя из нашего опыта клинического наблюдения и лечения, считается, что заболевание возникает в основном из-за гиперфункции иммунной системы, которая стимулирует увеличение количества антител к клеточным и клеточно-клеточным компонентам и выработку иммунных комплексов. Это способствует ускоренному выделению коллагеновых волокон эндокринной системой, что изменяет нормальный метаболический порядок в организме. Утолщение и старение интимы мелких артерий приводит к затруднению кровотока, в результате чего периваскулярные ткани лишаются питательных веществ. В результате потери питания различные ткани и органы также стареют (фиброз) и увядают. Этот патогенез, как и иммунный принцип, который я описал ранее, проанализируем его, это заболевание должно быть вызвано проблемой в собственной операционной структуре организма, именно из-за чрезмерной чувствительности мозга, женских клеток и других внутренних органов цихэн, что приводит к изменению операционного состояния всего организма. Стабильность модели тела дестабилизируется, и оно бурно реагирует самоповреждением на малейший внешний раздражитель. Как только этот патологический режим работы сохраняется, обычно трудно разорвать этот порочный круг. Поэтому пациенты часто испытывают глубокое чувство беспомощности и страдания из-за невозможности вылечить это заболевание. Как системная склеродермия, так и аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, иллюстрируют две вещи: во-первых, что существует однородность в патологических особенностях этих аутоиммунных заболеваний; и, во-вторых, что ткани и органы, поврежденные аутоиммунными заболеваниями, в основном одинаковы. Они различаются только по клинической картине и форме. Это свидетельствует о том, что одно и то же патогенное состояние, анализируемое с помощью модели иммунного принципа, приводит к различным проявлениям у пациентов. Первым выбором современной медицины для лечения этого заболевания являются гормоны и даже цитотоксические агенты для опухолей. Использование гормонов может дать краткосрочный, временный успех, но они являются агентами старения, способствующими фиброзу (старению) с угрожающей скоростью в тканях, органах, кровеносных сосудах и костях по всему телу, и могут вызвать заметное снижение сопротивляемости организма, делая пациента восприимчивым к различным инфекциям, тем более что патология самого заболевания Использование гормонов, безусловно, является слепым и безответственным методом лечения, не имеющим под собой научной основы. Иммунотерапия китайской медицины заключается в активизации крови и застоя крови, а также в активизации меридианов. Она доходит до мозга и до клеток женщины. Внутри — до костей и вен, а снаружи — до кожи. Активизация кровообращения и устранение застоя крови заключается именно в том, чтобы размягчить кровеносные сосуды и расширить их, способствовать или ускорить циркуляцию крови и кислорода в крови, заставить кровь и кислород в крови течь и полноценно питать все тело, а также удалить иммунные комплексы. Это остановит старение всех тканей и органов во всем теле.