Склеродермия, также известная как системный склероз, является распространенным, многогранным заболеванием ревматологического профиля. Это ревматическое иммунное заболевание, характеризующееся главным образом затвердением и утолщением кожи. Оно чаще встречается у женщин, причем большинство случаев приходится на возраст от 30 до 50 лет. Клинические проявления: Наиболее распространенными начальными проявлениями склеродермии являются феномен Рейно и коварный отек конечностей и лица, с постепенным утолщением кожи пальцев. Первым симптомом является феномен Рейно примерно у 70% пациентов. Полиартроз также является ярким ранним симптомом. Желудочно-кишечные расстройства (изжога и дисфагия) или респираторные симптомы также иногда являются первыми проявлениями заболевания. Перед началом заболевания у пациентов может наблюдаться нерегулярная лихорадка, потеря аппетита и снижение массы тела. Почти во всех случаях склероз начинается с рук: блестящие, напряженные пальцы и тыльная сторона кистей, потеря пальцевых складок и редкая потливость, затем в процесс вовлекаются лицо и шея. Возникает ощущение стянутости в верхней части груди и плечах. На передней части шеи появляются поперечные толстые полосы, а при наклоне головы пациент ощущает стягивание кожи шеи, что редко встречается при других заболеваниях. Кожа лица может быть вовлечена в маскоподобный вид. Вокруг рта появляются радиолюценции, губы истончаются, нос заостряется. Может наблюдаться гиперпигментация или депигментация пораженной кожи. Поражения кожи могут быть ограничены пальцами рук (ног) и лицом. Они могут распространяться центростремительно на верхние части рук, плечи, лоб, спину, живот и нижние конечности. Некоторые из них могут охватить все тело в течение нескольких месяцев, другие прогрессируют постепенно в течение нескольких лет, а некоторые прогрессируют периодически. Пациенты также могут испытывать боли в суставах и мышцах. Пищеварительная система в основном поражается пищеводом, что означает, что пищевод становится жестким и затрудняет глотание и причиняет боль. При поражении тонкого и толстого кишечника могут возникать боли в животе, диарея и запоры. Легкие и сердце также могут быть вовлечены в процесс, например, фиброз легких, воспаление кровеносных сосудов в легких и фиброз сердца. Пациенты могут испытывать одышку и сдавленность в груди, поэтому при проблемах с легкими и сердцем важно соблюдать повышенную осторожность. Диагностика склеродермии в основном основана на клинических симптомах в сочетании с результатами лабораторных анализов. При наличии вышеперечисленных симптомов, особенно феномена Рейно или затвердения кожи на обеих руках, пациентам необходимо обратиться в ревматологическое отделение крупной местной больницы для своевременной консультации и лечения. Лечение в основном основано на симптоматических препаратах и иммуносупрессивных препаратах для контроля заболевания, все они должны быть разумно подобраны ревматологом, и чем раньше начато лечение, тем лучше результаты.