Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся склерозом кожи или фиброзом различных органов и проходящее три фазы: отек кожи, склероз и атрофия. Заболевание подразделяется на ограниченную и системную формы, в первом случае поражается только кожа с локализованным склерозом, во втором — чаще и подразделяется на конечностную и диффузную формы, при этом «конечностный» склероз начинается с конечностей, а «диффузный» — с туловища, может возникать злокачественная гипертензия. При всех системных склеродермиях в порядке убывания частоты и тяжести поражаются органы вне кожи: легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, экзокринные железы, почки, костный мозг, суставы. Феномен Рейно (побеление и побледнение рук при воздействии холода) характерен для системной склеродермии и встречается практически у всех пациентов. Существует также особый тип заболевания — синдром CREST, для которого характерны кожные отложения кальция, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склероз пальцев рук и ног, расширение капилляров. Заболевание серьезно влияет на качество жизни пациентов и является опасным для жизни. В большинстве случаев заболевание имеет длительное течение, и лишь немногие умирают за короткий промежуток времени, поэтому важно быть готовым к длительной борьбе с болезнью. При поступлении в стационар больные системной склеродермией должны пройти «системное обследование», т.е. изучение состояния органов. Основные методы лечения: i. Лечение кожи Раннее лечение является ключевым. Мощное ультрафиолетовое облучение UVA1 эффективно при всех видах склеродермии, особенно ограниченной, и при облучении в течение 3-6 месяцев можно добиться излечения. Системная терапия должна дополняться медикаментозной, обычно используется преднизон около 20 мг/сут и постепенно увеличивается доза пеницилламина, длительное применение общих гликозидов белого пиона, а также таблеток кумулонимба, кетотифена и т.д. Во-вторых, лечение различных симптомов и повреждений органов 1, феномен Рейно: необходимо сохранять тепло, отказаться от курения. Внутривенное введение даншена или простагландина и пероральные блокаторы кальциевых каналов. 2. Интерстициальная пневмония: профилактика простуды и гриппа, выбор плана лечения в зависимости от степени поражения. 3. Сердце: за исключением тяжелых кардиомиопатий, все они, такие как перикардит и легочная гипертензия, могут быть эффективно вылечены в настоящее время. 4.Пищеварительный тракт: следить за чистотой полости рта, полоскать рот или жевать резинку после еды; после еды принимать вертикальное положение, не ложиться в течение 30 минут; при диарее, запорах, болях в животе и т.д. немедленно сообщить врачу. 5.Прочее: избегайте прикосновений к язвам на пальцах рук и ног, своевременно обращайтесь к врачу, если язвы на пальцах рук и ног продолжают приобретать багрово-черный цвет. Регулярное амбулаторное наблюдение Корректируйте терапевтические препараты и наблюдайте за побочными эффектами терапевтических препаратов в ходе амбулаторного наблюдения.