1. Является ли затвердение кожи первым проявлением склеродермии? У каждого ли пациента есть симптомы склеродермии? Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзом или склерозом соединительных тканей кожи и внутренних органов с последующей их атрофией и являющееся аутоиммунным заболеванием. Клинически заболевание подразделяется на ограниченную склеродермию и системную склеродермию, при первой поражается только кожа, внутренние органы, как правило, не вовлекаются, и прогноз лучше; при второй — кожа и внутренние органы вовлекаются широко, при раннем лечении и стандартной медикаментозной терапии прогноз у большинства пациентов хороший, но у небольшого числа пациентов развивается фиброз легких, что приводит к затруднению дыхания, легочной гипертензии и даже легочному сердцу, и прогноз хуже, или даже к смерти. Ограниченная склеродермия может возникнуть в любом возрасте и на любом участке тела, причем на ранней стадии она может проявляться в виде твердых пятен, отечных участков, темно-красных или багрово-красных пятен, а также в виде впадин и атрофических участков кожи в начале заболевания, при этом текстура не затвердевает, например полосчатая или нитевидная склеродермия. Глубокая внутренняя склеродермия проявляется в виде твердых участков кожи в более глубоких местах. Поэтому не у всех пациентов поражения затвердевают, но, как правило, со временем происходит атрофия. Системные поражения при склеродермии часто проявляются в три фазы: ① фаза отека: отечность кожи, исчезновение дерматоглифики, чувство стянутости; ② фаза склероза: кожа становится твердой, упругой и блестящей, серовато-желтой, как воск, и ее невозможно прощупать пальцами; ③ фаза атрофии: кожа вогнута, атрофична, в разной степени истончена и даже плотно прилегает к костной поверхности, склероз кожи в этой фазе не очевиден. 2. Как правило, на каких участках впервые появляется склероз? Все ли кожные симптомы распределены симметрично? Ограниченная склеродермия может возникать на любом участке кожи тела, единично или множественно, но не обязательно симметрично распределяться; системная склеродермия возникает симметрично, часто начиная с лица, кистей и стоп, постепенно распространяясь на предплечья, ноги, верхнюю часть туловища и т.д., но при этом происходит затвердение кожи всего тела. 3.Что такое феномен Рейно? У всех ли пациентов встречается феномен Рейно? Феномен Рейно означает, что кожа пальцев рук и ног становится бледной, сине-фиолетовой и, наконец, покрасневшей, что часто происходит после стресса и холода, в основном на пальцах рук, а частота встречаемости на пальцах ног составляет около 40%. Начинается заболевание с кончиков пальцев и постепенно развивается до корня пальцев. Проявлениями являются бледность кожи пальцев рук и ног, снижение температуры кожи, покалывание или онемение, через несколько минут кожа становится темно-красной или багрово-красной, и, наконец, кожа красная, отечная и болезненная. Феномен Рейно не встречается при ограниченной склеродермии и возникает только у пациентов с системной склеродермией. Кроме того, при некоторых других заболеваниях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка, дерматомиозит, смешанные заболевания соединительной ткани, также может наблюдаться феномен Рейно. 4.Чем отличаются симптомы ограниченной и системной склеродермии? При ограниченной склеродермии поражается только кожа, висцеральные поражения обычно не возникают, кожные поражения могут возникать на любом участке кожи тела, могут быть единичными или множественными, асимметричного распределения, системные симптомы отсутствуют; системная склеродермия, помимо поражения кожи, часто сопровождается поражением внутренних органов, в частности, легких, пищевода, костей и суставов, желудочно-кишечного тракта и сердца, поражения возникают симметрично, часто начинаются с лица, кистей и стоп, постепенно распространяются на предплечья, ноги, верхнюю часть туловища и так далее. Поражение кожи обычно начинается с лица, кистей и стоп, постепенно распространяется на предплечья, ноги, верхнюю часть туловища и т.д., при этом кожа всего тела также может становиться твердой. Системная склеродермия часто сопровождается лихорадкой, артралгией, миалгией, потерей аппетита, феноменом Рейно и другими системными симптомами. 5. Может ли ограниченная склеродермия перерасти в системную склеродермию? Ограниченная склеродермия и системная склеродермия должны относиться к одному спектру заболеваний, но ограниченная склеродермия, как правило, не перерастает в системную склеродермию. 6. Как отличить склеродермию от склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани, склерозирующего мха и других заболеваний? Склеродермию необходимо клинически отличать от склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани и склерозирующего мха. Склеродермия: возникает после перенесенной инфекции, такой как фарингит, паротит и т.д. Имеет внезапное начало, часто начинается с задней поверхности шеи и плеч, может распространяться на лицо, переднюю поверхность шеи, волосистую часть головы, грудь и спину, проявляется в виде отечной и огрубевшей кожи, которая не опускается при надавливании, имеет дощатый или резиновый вид, с меньшим вовлечением внутренних органов, без феномена Рейно. При затруднениях в клинической диагностике дифференциальный диагноз помогает провести гистопатологическое исследование. Смешанная болезнь соединительной ткани: это заболевание со смешанными проявлениями красной волчанки, дерматомиозита и склеродермии и т.д., при этом могут наблюдаться отек и склероз конечностей, феномен Рейно, проявления вовлечения легких, суставов, пищевода и других внутренних органов, что иногда нелегко отличить клинически от системной склеродермии. Однако в связи с наличием высоких титров анти-RNP-антител в сыворотке крови пациентов и чувствительностью к глюкокортикоидной терапии в настоящее время это заболевание рассматривается как самостоятельное. О смешанном заболевании соединительной ткани можно говорить, если клиническая картина соответствует следующим критериям. ① феномен Рейно или снижение перистальтики пищевода; ② тяжелый миозит; ③ снижение функции диффузии угарного газа <70%; ④ отек и склероз пальцев; ⑤ высокий титр позитивности сывороточных анти-ENA антител и анти-RNP антител и отрицательные анти-Sm антитела; Склерозирующая тундра: встречается у мужчин и женщин любого возраста, распространена в области наружных половых органов и анального отверстия, с поражением фарфорово-белых папул, бляшек или бляшек, огрубевшей, атрофичной кожи, а в тяжелых случаях - атрофии вульвы. Может развиться атрофия вульвы. Гистопатологические проявления сходны с таковыми при склеродермии. Поэтому в настоящее время считается, что склерозирующий мох и склеродермия могут относиться к одному спектру заболеваний, и только за счет разницы в степени поражения имеется отличие в клинических и патологоанатомических проявлениях от склеродермии. Руководство по консультированию пациентов со склеродермией 1. Какая информация и фотографии необходимы для онлайн-консультации? Каковы основные моменты описания заболевания? При онлайн-консультации просьба предоставить фотографии поражений кожи, желательно отдаленные и недавние, кроме того, кратко описать процесс заболевания, например, место, время, симптомы, общее состояние и предыдущие лабораторные исследования, лечение и прием лекарств и т.д.; 2. Пациенты со склеродермией ложатся в больницу, какие анализы обычно требуются? Могут ли они быть выполнены в тот же день? Сколько времени требуется для получения результатов? В большинстве случаев диагноз ограниченной склеродермии можно поставить по особенностям поражения кожи, при необходимости может быть проведена патологическая биопсия; при системной склеродермии, помимо биопсии, необходимо знать вовлечение внутренних органов и общее состояние, может потребоваться проверка аутоантител, иммунного ряда, анализа крови, анализа мочи, функции печени и почек, рентгенография грудной клетки, бариевая проба пищевода, функция легких, электрокардиография и т.д. Лабораторные исследования могут быть проведены в тот же день, что и консультация, и анализы могут быть получены в тот же день, что и большинство анализов, однако для проведения патологоанатомической биопсии может потребоваться подождать 3-4 дня. 3. Если будет диагностирована склеродермия, потребуется ли мне госпитализация? Ограниченная склеродермия в основном лечится в амбулаторных условиях, в то время как системную склеродермию рекомендуется госпитализировать, и план лечения будет составлен в соответствии с результатами обследования. Как правило, вы можете быть выписаны из больницы примерно через 10 дней и отправиться домой для приема лекарств и регулярного амбулаторного обследования и последующих визитов. 4.Необходимо ли пересмотреть выписку? Как часто проводится пересмотр? Можно ли проводить обследование в местной больнице? Склеродермия - хроническое, трудноизлечимое заболевание, пациенты нуждаются в регулярном обследовании, на начальной стадии рекомендуется один раз в месяц, если состояние хорошо контролируется, требуется лишь небольшая доза препаратов для поддержания лечения, можно проводить обследование один раз в три месяца. Рутинные анализы, такие как обычный анализ крови, анализ мочи, определение функции печени и почек, электролитов, глюкозы в крови и т.д., могут быть выполнены в местных больницах.