I. Что касается феномена Рейно и язв на кончиках пальцев рук и ног 1. Метаанализы показали, что нифедипин и внутривенный илопрост снижают частоту и тяжесть эпизодов феномена Рейно. Нифедипин следует использовать в качестве первой линии лечения феномена Рейно, в то время как илопрост или другие простагландины часто применяются внутривенно при тяжелой форме феномена Рейно (рекомендация класса А). 2. 2 РКИ показали, что внутривенные простагландины (особенно илопрост) могут заживлять язвы фаланг пальцев, поэтому внутривенные простагландины (особенно илопрост) следует использовать при активных язвах фаланг пальцев. (Рекомендация класса А). 3. Эффективность бозентана при активных язвах фаланг пальцев неясна. 2 высококачественных РКИ показали, что бозентан может предотвратить образование язв фаланг пальцев (особенно множественных) у пациентов с диффузным течением заболевания. При неэффективности антагонистов кальция и простагландиноподобной терапии бозентан следует рассматривать для лечения множественных язв фаланг пальцев у пациентов с диффузной формой заболевания (рекомендация класса А). II. Легочная гипертензия 1. 2 высококачественных РКИ показали, что бозентан улучшает способность к физической нагрузке, функциональный класс и некоторые гемодинамические показатели у пациентов, поэтому бозентан настоятельно рекомендуется для лечения легочной гипертензии. (Рекомендация класса А или В). 2. 2 высококачественных РКИ показали, что ситаксентан улучшает физическую работоспособность, функциональный класс и некоторые гемодинамические показатели у пациентов с легочной артериальной гипертензией. В настоящее время ситаксентан может также рассматриваться для лечения легочной гипертензии. (Рекомендация класса А или В). 3. В высококачественном РКИ было показано, что кситасентан улучшает физическую работоспособность, функциональный класс и некоторые гемодинамические показатели у пациентов с легочной артериальной гипертензией, поэтому кситасентан может рассматриваться для лечения легочной артериальной гипертензии (рекомендация класса А или В). 4. В высококачественном РКИ было показано, что непрерывное внутривенное введение эпопростенола улучшает физическую работоспособность, функциональный класс и некоторые гемодинамические показатели у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Резкое прекращение приема препарата может быть опасно для жизни. Внутривенное введение эпопростенола может быть использовано у пациентов с тяжелой легочной гипертензией (рекомендация класса А). C. Поражения кожи 1. 2 РКИ показали, что метотрексат улучшает показатели кожи при ранней диффузной форме, однако польза для поражения других органов не установлена. Метотрексат может применяться при ранних диффузных поражениях кожи. (Рекомендация класса А). Несмотря на токсичность, циклофосфамид рекомендован для лечения фиброза легких на основании 2 высококачественных РКИ (рекомендация класса А). v. Почечный криз при склеродермии 1. Несмотря на отсутствие РКИ, эксперты сходятся во мнении, что ингибиторы сосудосуживающих ферментов могут применяться для лечения почечного криза при склеродермии (рекомендация класса С). 2, 4 проспективных исследования показали, что применение гормонов и возникновение склеродермического почечного криза связаны, поэтому при использовании гормонов необходимо тщательно контролировать артериальное давление и функцию почек пациента (рекомендация класса С). В-шестых, поражения желудочно-кишечного тракта 1. Несмотря на отсутствие базы РКИ, эксперты сходятся во мнении, что ингибиторы протонной помпы могут использоваться для профилактики желудочно-кишечного рефлюкса, язв и стриктур пищевода. (2. Несмотря на отсутствие данных РКИ, эксперты согласны с тем, что прокинетические средства могут применяться при нарушениях моторики желудочно-кишечного тракта (например, при дисфагии, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, раннем насыщении, метеоризме и псевдообструкции) (рекомендация класса С). 3. Несмотря на отсутствие данных РКИ, эксперты сходятся во мнении, что чередование антибиотиков может быть полезным для пациентов с кишечной мальабсорбцией, обусловленной активным бактериальным ростом.