Склеродермия — это заболевание, характеризующееся ограниченным или диффузным фиброзом или склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов. Склеродермия — это заболевание, характеризующееся фиброзом или склерозом кожи и внутренних органов. В зависимости от клинической картины ее можно разделить на ограниченную склеродермию и системную склеродермию. Поражения в основном ограничены кожей, и раннее поражение часто ограничивается дистальными отделами конечностей. или пальцами и кожей кистей. Внутренние органы обычно не вовлекаются в процесс и часто разрешаются сами по себе, с хорошим прогнозом. Поражения классифицируются в зависимости от их морфологии: ① Точечная склеродермия. (2) Линейная склеродермия. ③Фронтальная кожная склеродермия. ④ Подкожная склеродермия. (5) Генерализованная склеродермия. (vi) Инвалидная тотальная склеродермия у детей. Системная склеродермия, также известная как прогрессирующий системный склероз, характеризуется диффузным фиброзом кожи и внутренних органов, часто с вовлечением пищевода, легких, сердца и других внутренних органов, с переменным прогнозом, в основном хорошим, и плохим прогнозом в диффузных случаях. Прогноз вариабельный, в основном хороший, но в диффузных случаях прогноз плохой. Патогенез сложный, а клинические проявления включают утолщение и огрубение кожи до степени атрофии, феномен Рейно, легочную гипертензию и легочный фиброз, заболевания почек и поражение других внутренних органов. Кожные проявления носят преимущественно кожный характер Начало заболевания часто начинается с кистей, стоп и лица. Постепенно оно симметрично распространяется на предплечья, верхнюю часть туловища и другие области. Кожа становится упругой и блестящей, серовато-желтой и восковидной, с пигментацией и расширением капилляров. Кожу невозможно приподнять пальцами из-за спаек с подкожной клетчаткой. Наблюдается потеря выражения лица в виде ложной маски, кончик носа напоминает ястребиный клюв, губы истончены и сжаты в радиальные бороздки. Ротовая щель узкая. Суставы пальцев ограничены в движении и могут казаться когтеобразными. Локтевые и коленные суставы могут быть согнуты и сжаты. Кожа, подкожные ткани и мышцы могут быть атрофированы, а кожа может располагаться непосредственно на костной поверхности. В поврежденной области могут выпадать волосы. Уменьшается потоотделение и наблюдается недостаток кожного сала. Ноготь может быть расширенным, полосатым, хрупким или тонким и отпадать.