Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся склерозом или полиорганным фиброзом кожи, которое проходит три стадии: отек, склероз и атрофия. Первая стадия затрагивает только кожу и проявляется в виде локализованного склероза; вторая встречается чаще и подразделяется на лимбическую и диффузную формы, причем «лимбическая» форма начинается с конечностей, а «диффузная» — с туловища, и может проявляться злокачественной гипертензией. Системная склеродермия поражает внекожные органы, в порядке убывания частоты и тяжести: легкие, сердце, пищеварительный тракт, экзокринные железы, почки, костный мозг и суставы. Феномен Рейно (руки становятся бело-фиолетовыми при охлаждении) является характерным признаком системной склеродермии и встречается почти у всех пациентов. Существует также особый тип, синдром CREST, который характеризуется отложением кальция на коже, феноменом Рейно, нарушением подвижности пищевода, склерозом пальцев рук или ног и расширением капилляров. Заболевание серьезно влияет на качество жизни пациентов и представляет угрозу для жизни. В большинстве случаев болезнь имеет длительное течение, и лишь немногие умирают в течение короткого периода времени, поэтому важно быть готовым к длительной борьбе с болезнью. При поступлении в больницу пациенты с системной склеродермией должны пройти «системную оценку», то есть оценку состояния органов. Основные варианты лечения следующие: I. Лечение кожи Раннее лечение крайне важно. Мощное ультрафиолетовое облучение UVA1 эффективно при всех типах склеродермии, особенно ограниченной, и позволяет излечиться в течение 3-6 месяцев. Системная склеродермия должна дополняться медикаментозным лечением, обычно используются преднизон около 20 мг/день и пеницилламин в постепенно увеличивающихся дозах, длительное применение общих гликозидов пиона, а также таблеток кумена, кетотифена и т.д. II. Лечение различных симптомов и повреждений органов 1. Феномен Рейно: жизненно важными являются согревание и отказ от курения. Внутривенные капельницы шалфея или простагландина и пероральные блокаторы кальциевых каналов. 2. интерстициальная пневмония: защищайтесь от простуды и гриппа и выбирайте план лечения в зависимости от степени поражения. 3. сердце: в настоящее время эффективное лечение доступно для всех, кроме тяжелых кардиомиопатий, таких как перикардит и легочная гипертензия. 4. пищеварительный тракт: следите за чистотой полости рта, полощите рот или жуйте жвачку после еды; после еды встаньте прямо и не ложитесь в течение 30 минут; немедленно сообщите врачу о диарее, запоре и болях в животе. 5. другие: избегайте прикосновения к пальцам рук и ног при появлении язв и незамедлительно обратитесь к врачу, если пальцы рук и ног продолжают оставаться фиолетово-черными.