Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением, дегенерацией, утолщением и фиброзом кожи, приводящим к склерозу и атрофии, что может вызвать мультисистемное поражение. Системный склероз — это хроническое мультисистемное заболевание, при котором происходит дегенеративное поражение кожи, синовии, артерий пальцев рук и ног, а также внутренних органов — желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Системный склероз — это хроническое мультисистемное заболевание. Начальные симптомы часто неспецифичны и включают феномен Рейно, недомогание, боли в опорно-двигательном аппарате, которые сохраняются в течение нескольких недель или месяцев до появления других признаков. Ранним специфическим клиническим проявлением склеродермии является отек и утолщение кожи, начиная с пальцев и кистей рук. Затем возникают разнообразные проявления, в основном в коже, легких, сердце, пищеварительном тракте или почках. У пациентов без феномена Рейно повышен риск поражения почек. В зависимости от степени поражения кожи склеродермию можно разделить на несколько подтипов: (1) ограниченная склеродермия, при которой утолщается кожа только дистальных отделов конечностей, а туловище не поражается; к ограниченной форме склеродермии относят синдром CREST, включающий отложение кальция, феномен Рейно, дисфункцию пищевода, склероз цифр и расширение капилляров. У пациентов с диффузной склеродермией наблюдается утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей и/или туловища.