I. Клинические проявления Хроническая болезнь «трансплантат против хозяина» — это мультисистемное заболевание, поражающее практически все ткани и органы с разнообразными клиническими проявлениями, сходными по характеру с аутоиммунными и другими иммунными заболеваниями, такими как: склеродермия, сухой синдром, первичный билиарный цирроз, истощение, окклюзионная бронхоэктазия, иммунная гемоцитопения и хронический иммунодефицит. Ткани и органы, наиболее часто вовлекаемые в cGVHD, включают: кожу, рот, глаза, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт, кроветворную и иммунную системы. 1. На коже могут наблюдаться лихеноидные изменения (эритема, папулы), глубокие склеротические признаки (толстая, твердая, натянутая кожа), гетерохроматоз кожи (гиперпигментация или гипопигментация), повреждение потовых желез и нарушение регуляции кожи к изменениям температуры. Во рту сухость, белесые пленки и язвы. В глазах может наблюдаться сухость, светобоязнь, тест Шимера ≤ 5 мм/5 мин, а также симптомы поражения еще одного органа. 2. В печени наблюдается билиарный стаз с повышенным билирубином, глутатионом, глутатионом и щелочной фосфатазой. 3. Клинические признаки легочного cGVHD включают кашель, в основном сухой, одышку, с редкими проявлениями пневмоторакса, медиастинальной эмфиземы и подкожной эмфиземы. Анализ газов крови: гипоксемия, функциональные легочные тесты: обструктивная или рестриктивная вентиляционная дисфункция. ХРКТ: грубые стекловидные изменения, пластинчатые и узелковые тени, расширение бронхов и другие проявления. При аускультации легких слышен рассеянный экспираторный круп и диффузные инспираторные всплески. Существуют также проявления cGVHD других органов. Желудочно-кишечный cGVHD проявляется в виде анорексии, тошноты, рвоты, диареи и потери веса. Синдром истощения может быть проявлением cGVHD. Эндоскопическое исследование выявляет отек слизистой оболочки, эритему или локализованную эрозию. Опорно-двигательный аппарат в основном проявляется повреждением фасций, тугоподвижностью суставов или периартикулярными контрактурами, а также ограничением подвижности конечностей. Также может наблюдаться миозит с нежностью и повышением мышечных ферментов. Артралгия и артрит встречаются редко. 6. аномалии гемопоэтической системы с уменьшением количества клеток крови, например, тромбоцитопения. Аутоиммунная гемолитическая анемия. 7. другие редкие проявления: плагиоцеле, перикардиальный или плевральный выпот, заболевания периферических нервов, миастения гравис, нефротический синдром, поражение сердца. Классификация В зависимости от органа и степени повреждения выделяют ограниченный и обширный типы. 1. ограниченный cGVHD: 1 или оба из следующих признаков: (1) ограниченные поражения кожи; (2) аномальная функция печени вследствие cGVHD 2. обширный cGVHD: любой из следующих признаков: (1) обширные поражения кожи; (2) ограниченные поражения кожи и/или аномальная функция печени вследствие cGVHD; и плюс любой из следующих признаков: (1) биопсия печени, показывающая хронический прогрессирующий гепатит, понтинный гепатит. (2) тест Ширмера для выявления глазного поражения