В нормальных условиях аорта соединена с левым желудочком, а легочная артерия — с правым желудочком. После транспозиции аорты левый желудочек соединяется с легочной артерией и осуществляет легочное кровообращение, а правый желудочек соединяется с аортой и осуществляет кровообращение тела. Если перегородка не повреждена, давление в левом желудочке, который соединен с легочной артерией, будет очень быстро падать. После того как аорта будет вновь присоединена к левому желудочку после операции, левый желудочек с уже сниженным систолическим давлением не сможет перекачивать кровь в тело для снабжения органов, что сделает ребенка нежизнеспособным после операции. По этой причине мы рекомендуем в случаях транспозиции больших артерий с интактной перегородкой проводить транспозицию в течение 2 недель после рождения. Если имеется дефект перегородки, то кровоток между правым и левым желудочками может быть реципрокным и давление в обоих желудочках может быть сбалансировано. Однако легочная артерия находится под давлением левого желудочка и склонна к легочной гипертензии, что может легко привести к хирургической неудаче. Поэтому важно оперировать этот тип транспозиции больших артерий в раннем возрасте, желательно не позднее 3 месяцев, так как обструктивное заболевание легочных сосудов может развиться в возрасте старше 6 месяцев. Мы хотели бы подчеркнуть родителям, что если у ребенка после рождения развивается цианоз, необходимо немедленно обратиться в больницу с кардиологическим центром и проконсультироваться со специалистом — детским кардиохирургом, чтобы получить научно обоснованные рекомендации и не упустить лучший момент для спасения его жизни. Хирургическое лечение транспозиции больших артерий делится на две основные категории, а именно паллиативная хирургия и радикальная хирургия. 1. Паллиативное лечение Баллонная септопластика предсердий (процедура Рашкинда): когда кислородная недостаточность тяжелая и радикальная хирургия невозможна, возможно проведение баллонной септопластики предсердий или расширение дефекта предсердий, чтобы кровь смешивалась в больших количествах на уровне предсердий для улучшения артериального кислорода. В настоящее время эта процедура проводится реже, поскольку анатомические коррекции теперь можно проводить у новорожденных. Аннулопластика легочной артерии: полная транспозиция больших артерий с большими дефектами межжелудочковой перегородки может быть выполнена в течение 6 месяцев для предотвращения легочного сосудистого заболевания, вызванного застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией. В случаях полной транспозиции больших артерий с интактной желудочковой перегородкой эта процедура может быть выполнена и позднее, если функция левого желудочка ухудшилась, и после тренировки левого желудочка. Тело-легочное шунтирование: Если у ребенка выраженный цианоз и стеноз легочной артерии, он может не подходить для раннего артериального переключения. Иногда, чтобы избежать чрезмерного притока крови в легкие, одновременно с легочно-сердечным шунтированием может быть проведено сокращение окружности легочной артерии. 2. Радикальная операция Цель радикальной операции — восстановить нормальный путь кровообращения у ребенка. Это означает позволить венозной крови поступать в легочную артерию для легочного кровообращения, а артериальной крови — в аорту для кровообращения тела. В зависимости от места переключения существует пересадка предсердий, пересадка желудочков и пересадка корня аорты. (1) Перенос предсердия (процедура Mustard или Senning): первый этап обычно является паллиативной процедурой, которая выполняется, когда ребенку исполняется 6 месяцев. Она реже используется в клинической практике, поскольку склонна к аритмиям и обструкции венозного возврата, а также потому, что легко может привести к недостаточности трехстворчатого клапана правого желудочка. (ii) Горизонтальная транспозиция желудочков (процедура Растелли): эта процедура показана детям с транспозицией больших артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выходного отверстия левого желудочка, соединенного с большими артериями. Поскольку эта процедура требует создания экстракардиального искусственного кондуита от правого желудочка к легочной артерии, ее необходимо проводить с 3-4 лет, иначе искусственный кондуит не будет расти и потребует многократной хирургической замены. (iii) Транспозиция больших артерий: Транспозиция больших артерий — это поражение, при котором положение двух больших артерий, аорты и легочной артерии, изменяется, так что нормальная структура восстанавливается путем искусственной транспозиции двух артерий обратно. Прогноз при транспозиции аорты лучше, чем при транспозиции предсердий. Процедура ④DRT: из-за многочисленных проблем с экстракардиальным кондуитом при процедуре Растелли эта процедура была разработана в нашей больнице президентом Шенгшоу Ху для лечения детей с транспозицией больших артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом на выходе из левого желудочка, соединенного с большими артериями. При этом происходит транспозиция аорты и ее аортального клапана вместе с легочной артерией и ее легочным клапаном. Функция аортального клапана хорошо сохраняется, без регургитации, стеноза или неполного закрытия легочного клапана при последующем наблюдении, и процедура сохраняет функцию легочного клапана в максимально возможной степени.