I. Показания к применению После постановки диагноза сначала устраните гипоксемию, метаболический ацидоз и т.д. Если диагноз поставлен после рождения, ребенку следует ввести внутривенно простагландины, чтобы снизить давление в легочной артерии и сохранить артериальный проток открытым. В тяжелых случаях цианоза для уменьшения симптомов гипоксии следует провести баллонную септостомию предсердий. Анатомическая коррекция (процедура переключения) должна быть выполнена в течение двух недель. В случаях комбинированного открытого артериального протока или дефекта межжелудочковой перегородки коррекция может быть проведена одновременно, примерно через 6 месяцев после рождения. Пациентов также можно рассматривать для проведения операции по переключению в течение 2 месяцев после рождения, но при этом следует измерить давление в легочной артерии. Если давление в левом желудочке и легочной артерии падает, следует провести окружное сокращение легочной артерии вместе с шунтом из внутренней легочной артерии в правую легочную артерию для тренировки левого желудочка. Операция должна быть выполнена как можно скорее, в течение 1-2 недель после аннулопластики; задержка с операцией увеличивает риск. Хирургические методы лечения 1. Паллиативное лечение Баллонная септопластика предсердий: баллонная септопластика предсердий или расширение дефекта предсердий возможно, когда гипоксия тяжелая и радикальная операция невозможна, чтобы обеспечить массивное смешивание крови на уровне предсердий для увеличения насыщения артерий кислородом и поддержания жизни ребенка до тех пор, пока он не будет пригоден для радикальной операции. Аннулопластика легочной артерии: в случаях полной транспозиции больших артерий с большими дефектами межжелудочковой перегородки аннулопластика легочной артерии может быть выполнена в течение 6 месяцев для предотвращения легочного сосудистого заболевания, вызванного застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией. 2, радикальные операции (1) физиологическая коррекция (операция Senning или Mustard): может быть выполнена в течение 1-12 месяцев после рождения, то есть использование аутологичного перикарда и стенки предсердия в предсердии для создания пластинчатого барьера, циркуляция венозной крови направлена к митральному клапану и в левый желудочек, а легочная вена кровоточит обратно к трехстворчатому клапану и в правый желудочек, формирование атриовентрикулярного несоответствия соединения и желудочкового макрососудистого несоответствия соединения. Для достижения физиологической коррекции. (2) Операция анатомической коррекции (операция переключения): может быть выполнена в течение 4 недель после рождения, т.е. замена аорты и легочной артерии и пересадка коронарной артерии для достижения полной коррекции анатомических отношений. Условиями для операции являются: соотношение давления в левом и правом желудочках >0,85, фракция выброса левого желудочка >0,45, конечный диастолический объем левого желудочка >90% от нормы, толщина задней стенки левого желудочка >4-4,5 мм и напряжение стенок желудочка <12 000 дин/см2. III. Результаты операции В 1980-х годах внутрипредсердную диверсию в основном использовали для лечения транспозиции больших артерий, но в последние годы появилась тенденция к проведению анатомической коррекции (операция switch). switch surgery). Ранняя смертность от этой процедуры, эффективность очень хорошая, долгосрочное наблюдение показало, что дети с ТГА, перенесшие операцию по переключению, физиологически и психологически мало отличаются от нормальной популяции, а те, кто плохо восстанавливался после операции, были немного хуже, чем нормальные.