I. Показания к применению Первым шагом после постановки диагноза является коррекция гипоксемии, метаболического ацидоза и т.д. Если диагноз был поставлен после рождения, ребенку следует вводить внутривенно простагландины, чтобы снизить давление в легочной артерии и сохранить открытый артериальный проток. В тяжелых случаях цианоза следует провести баллонную септостомию предсердий, чтобы уменьшить симптомы гипоксии. Анатомическая коррекция (процедура переключения) должна быть выполнена в течение двух недель. В случаях комбинированного дуктус артериозус или дефекта межжелудочковой перегородки это можно исправить одновременно, примерно через 6 месяцев после рождения. Пациентов также можно рассматривать для проведения операции по переключению в течение 2 месяцев после рождения, но при этом следует измерить давление в легочной артерии. Если давление в левом желудочке и легочной артерии падает, следует провести окружное сокращение (Banding) легочной артерии вместе с шунтом из внутренней легочной артерии в правую легочную артерию для тренировки функции левого желудочка. Операция должна быть выполнена как можно скорее, в течение 1-2 недель после аннулопластики; задержка с операцией увеличивает риск. Хирургическое лечение 1. Паллиативное лечение Баллонная септопластика предсердий (процедура Рашкинда): Когда гипоксия тяжелая и радикальная операция невозможна, можно провести баллонную септопластику предсердий или расширить дефект предсердий, чтобы обеспечить массивное перемешивание крови на уровне предсердий и увеличить насыщение артерий кислородом, чтобы ребенок выжил до момента, подходящего для радикальной операции. Аннулопластика легочной артерии: В случаях полной транспозиции больших артерий с большими дефектами межжелудочковой перегородки аннулопластика легочной артерии может быть выполнена в течение 6 месяцев для предотвращения легочного сосудистого заболевания вследствие застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии. 2. Радикальные операции (1) Физиологическая коррекция (операция Senning или Mustard): может быть выполнена в течение 1-12 месяцев после рождения, т.е. предсердие может быть перекрыто аутологичным перикардом и стенкой предсердия, чтобы направить венозную кровь из кровообращения тела к митральному клапану и в левый желудочек, а легочная вена может быть направлена к трехстворчатому клапану и в правый желудочек, что приводит к несоответствующим атриовентрикулярным соединениям и несоответствующим макрососудистым соединениям желудочков. Для достижения физиологической коррекции. (2) Операция с анатомической коррекцией (switch surgery): может быть выполнена в течение 4 недель после рождения, т.е. обмен аорты и легочной артерии и пересадка коронарной артерии для достижения полной коррекции анатомических отношений. Условиями для проведения операции являются: соотношение давления в левом и правом желудочках >0,85, фракция выброса левого желудочка >0,45, конечный диастолический объем левого желудочка >90% от нормы, толщина задней стенки левого желудочка >4-4,5 мм и напряжение стенки желудочка <12 000 дин/см2. III. Результаты операции В 1980-х годах внутрипредсердное отведение в основном использовалось для лечения транспозиции больших артерий, но в последние годы появилась тенденция к проведению анатомической коррекции (операция переключения). хирургия переключения). В первые годы смертность при этой операции была высокой, но в последние годы она снизилась до 0-4,2%, и результаты очень хорошие. Долгосрочное наблюдение показало, что дети с ТГА, перенесшие операцию по переключению, физиологически и психологически не отличались от нормальной популяции, а дети с плохим восстановлением после операции были немного хуже, чем нормальная популяция.