Цель: изучить улучшение обструкции путей оттока левого желудочка и функции аортального клапана у пациентов с полной транспозицией больших артерий с обструкцией путей оттока левого желудочка после реверсии артерии. Методы С 2002 по 2013 год в сердечно-сосудистой больнице Фу Вай было прооперировано 549 детей. 42 из этих пациентов имели комбинированную обструкцию путей оттока левого желудочка, включая 31 мужчину и 11 женщин, средний возраст 12 месяцев (от 7 дней до 96 месяцев), средний вес 6,5 (от 3,5 до 26,0) кг, периферическое транскутанное насыщение кислородом от 52% до 85%, тип поражения путей оттока левого желудочка. К ним относятся аномальный легочный клапан, субвальвулярная перегородка, туннелеобразный стеноз, стеноз миокарда, ткань вспомогательного клапана и комбинированные поражения. Во время операции использовались различные методы в зависимости от типа поражения: функциональное рассечение для устранения функциональных спаек, резекция субвальвулярной перегородки, резекция гипертрофированного мышечного пучка или части желудочковой перегородки при простом стенозе миокарда, резекция фиброзной ткани и гипертрофированной мышцы при кольцевом или туннелеподобном стенозе, резекция паравальвулярной ткани или нефункционирующих сухожильных шнуров, а также резекция сухожильных шнуров, проходящих через дефект перегородки в левый желудочек для реимплантации. Результаты Среднее время экстракорпорального кровообращения варьировалось от 147 до 344 (193,5±73,1) мин, время блокады аорты 139 (109-305) мин, использование аппарата ИВЛ 36 (3-960) ч, пребывание в отделении интенсивной терапии 5 (1-48) д. Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) проводилась в 3 случаях, все они были успешно прекращены. Было 2 случая ранней смерти, 1 случай полиорганной недостаточности и 1 случай тяжелой инфекции. Один пациент умер во время наблюдения по неизвестным причинам, три пациента были потеряны для последующего наблюдения, а 36 пациентов наблюдались в течение 24 (3-116) месяцев; один случай рецидивирующей обструкции путей оттока левого желудочка был вызван ограниченной утолщенной фиброзной тканью под клапаном, один случай легкого стеноза нового аортального клапана, 11 случаев небольшой и два случая умеренной регургитации нового аортального клапана; средняя разница давления левый желудочек-аорта при последующем наблюдении составила 4 (2-49) мм рт. ст. Показатель предотвращения сердечных событий составил 91%±5% в 1 год и 78%±8% в 5 лет. Заключение При полной транспозиции больших артерий с комбинированной обструкцией путей оттока левого желудочка тяжесть обструкции необходимо оценивать в контексте анатомии и разницы давления, и при соответствующих показаниях можно добиться удовлетворительного средне- и долгосрочного результата с помощью оперативного реверсирования импульса.