1. Как принято называть полную транспозицию крупных артерий? Как проходит процедура? Какова приблизительная стоимость процедуры? Полная транспозиция больших артерий — это конический порок развития артериального ствола, при котором соединения предсердий и желудочков совпадают, а соединения желудочков и больших артерий не совпадают. Аорта полностью или в основном берет начало из правого желудочка, а легочная артерия полностью или в основном берет начало из левого желудочка. Прогноз для пациентов с полной транспозицией больших артерий крайне неблагоприятный. Выживаемость нелеченых пациентов с полной транспозицией тесно связана с типом порока. Выживаемость самая низкая при полной транспозиции с интактной желудочковой перегородкой. Основной причиной смерти является гипоксия. Повторяющиеся эпизоды пневмонии могут привести к значительному снижению эффективного кровотока и внезапной гипоксии, ведущей к ацидозу и смерти, а также к смерти из-за тяжелого цианоза, вызывающего эритроцитоз, повышение вязкости крови и, особенно, обезвоживание, ведущее к цереброваскулярной катастрофе. Ранняя выживаемость выше в случаях комбинированных больших дефектов межжелудочковой перегородки. У детей с особенно высоким легочным кровотоком выживаемость ниже, и они обычно умирают от застойной сердечной недостаточности. Полная транспозиция больших артерий в сочетании с большим дефектом межжелудочковой перегородки приводит к гораздо более высокой частоте тяжелых легочных сосудистых заболеваний, чем при дефекте межжелудочковой перегородки, вероятно, из-за гипоксии и обильного коллатерального кровообращения. В настоящее время операция реверсии артерии является наиболее распространенной процедурой, используемой для лечения полной транспозиции больших артерий, и имеет наиболее благоприятный исход. Процедура включает в себя транспозицию двух больших артерий и восстановление их нормального соотношения. Поскольку хирургическое лечение часто требуется ребенку в очень раннем возрасте или даже в неонатальном периоде, клиническое лечение является рискованным, а приблизительная стоимость процедуры составляет около 80 000 долларов. 2. Что такое корригирующая транспозиция больших артерий? Как проходит процедура? Какова приблизительная стоимость операции? Прежде чем объяснять концепцию корригированной транспозиции, важно понять концепцию полной транспозиции больших артерий. При полной транспозиции предсердие соединено с желудочком, но желудочек не соединен с аортой, и неоксигенированная кровь, поступающая из правого предсердия в правый желудочек, попадает в транспонированную аорту вместо нормальной легочной артерии. В отличие от этого, у детей с исправленной транспозицией больших артерий, атриовентрикулярное соединение является непоследовательным поверх непоследовательных соединений желудочков и больших артерий; бескислородная кровь, текущая через правое предсердие в левый желудочек, попадает в транспонированную легочную артерию; оксигенированная кровь, текущая через левое предсердие в правый желудочек, попадает в транспонированную аорту, поэтому, хотя атриовентрикулярное соединение и соединение желудочков с большими артериями анатомически аномальны у этих детей, физиологически они являются нормальными. Поэтому в клинической практике такие дети называются с исправленной транспозицией больших артерий. Радикальная операция при исправленной транспозиции требует коррекции как атриовентрикулярного, так и желудочково-аортального соединения, отсюда и термин «двойная транспозиция». Поскольку эта операция сложнее и рискованнее, чем полная транспозиция, ее стоимость составляет около 80 000-100 000 долларов. 3. Каков приблизительный процент излечения при транспозиции больших артерий? Каков примерный период выживания пациентов? Благодаря общему улучшению методов сердечно-сосудистой хирургии в последние годы, процент излечения при транспозиции больших артерий значительно повысился, а качество жизни пациентов после операции стало более удовлетворительным. Смертность при полной транспозиции с реверсией одной артерии составляет около 5-8%, а при исправленной транспозиции с двойной реверсией — около 10-15%.