Целиакия
Целиакия (целиакия) вызывается переполнением лимфатической жидкостью внутрибрюшной лимфатической системы, в результате чего в брюшной полости образуется большое количество целиакии. Заболевание редкое и чаще всего встречается у детей, особенно в возрасте до 1 года.
Этиология]
Этиология целиакии сложна и может быть классифицирована как врожденная или приобретенная.
Врожденная форма обусловлена врожденными аномалиями лимфатических сосудов брюшной полости, т.е. гипоплазией, отсутствием, стенозом грудного протока, брыжеечного лимфатического ствола или целиакии, что приводит к повышению давления, расширению и разрыву лимфатических сосудов кишечника или врожденным трещинам.
Приобретенный в результате травматического повреждения лимфатических сосудов, приводящего к развитию целиакии; инфекция в брюшной полости, особенно туберкулез брыжеечных лимфатических узлов или туберкулезный перитонит, может быть вторичной для целиакии; опухоль или сдавление фиброзного пояса могут блокировать лимфатические сосуды, застаиваться, расширяться и разрываться дистальные лимфатические сосуды, формируя целиакию.
[Патология].
Жир в просвете кишечника переваривается до жирных кислот и триглицеридов, затем всасывается эпителиальными клетками слизистой оболочки тонкого кишечника, где он ресинтезируется в триглицериды и затем поступает в лимфатические сосуды в виде частиц целюлита. Поскольку то, что попадает в лимфатические протоки, является химусом, лимфатическая жидкость в лимфатических протоках тонкой кишки, бассейнах химуса и грудных протоках имеет молочный цвет, ее физические свойства: белая молочная жидкость, без запаха, щелочная реакция, удельный вес 1,010-1,021, после отдыха ее можно разделить на три слоя, верхний слой молочный, средний слой водянистый и нижний слой — белый осадок. Количество лейкоцитов составляет приблизительно 5 х 109/л, преимущественно лимфоциты, без бактериального роста в культуре.
Когда кишечная жидкость вытекает в полость брюшины, это вызывает асептические изменения химического перитонита с застоем, отеком и гипертрофией брюшины и брыжейки, субплазматическая мембрана кишечной стенки покрыта белыми тонкими извилистыми полосками кишечных протоков и бледными кишечными протоками. Гистологическое исследование: утолщение брюшины, гиперплазия фиброзной ткани, покрытой слоем воспалительного экссудата, расширение сосудов, застойные явления, кровоизлияния и рассеянная хроническая воспалительная клеточная инфильтрация, образование грануляционной ткани, что свидетельствует о хронических пролиферативных изменениях перитонита.
Клиническая презентация]
Заболевание может протекать по типу острого перитонита и хронического перитонита.
Острый тип перитонита встречается реже и развивается через 4-6 часов после обильного приема пищи, особенно жирной, когда жидкость из кишечника внезапно попадает в брюшную полость, что приводит к острому химическому перитониту. Проявляется острой болью в животе, вначале распространенной и переменной по локализации, иногда коликообразной и постепенно усиливающейся. Она сопровождается тошнотой, рвотой, вздутием живота, общим или ограниченным давлением в брюшной полости, часто с ограниченным давлением и напряжением мышц в правой нижней или левой нижней части живота. Кишечные шумы гиперактивны на ранних стадиях и уменьшаются на поздних, что позволяет легко ошибочно диагностировать острый аппендицит или перфоративную язву.
При хроническом типе перитонита целиакическая жидкость медленно просачивается в полость брюшины, при этом брюшина раздражается меньше, воспалительная реакция более мягкая, без явных признаков раздражения брюшины. Она проявляется постепенным увеличением живота, потерей веса или отсутствием прибавки веса, гипопротеинемией и недостаточным питанием, что в тяжелых случаях может повлиять на функцию дыхания и кровообращения. При обследовании брюшной полости выявляется растяжение живота, сердитые вены брюшной стенки и подвижный мутный звук при перкуссии. У некоторых может наблюдаться выпот в мошонке или отек мошонки и нижних конечностей.
[Диагностика].
Аспирация целиакической жидкости при лапаротомии является самым простым и надежным методом диагностики. Асцит имеет молочно-белый цвет, а асептическая классификация — преимущественно лимфоцитарная. Его можно дифференцировать от псевдоцелиакического асцита и негерметичного асцита на основании вышеперечисленных признаков. Ультразвуковое исследование брюшной полости выявляет большое количество асцита. Лимфангиография может определить не только причину, но и место и степень утечки лимфатической жидкости. Однако лимфангиография нижних конечностей у грудных детей очень трудна, и иногда, даже если свищ обнаружен в брюшной полости при визуализации, трудно указать точное место во время операции.
Лечение]
Лечение должно проводиться как можно скорее после постановки диагноза, смерть часто наступает из-за осложнений бактериальной инфекции или гипопротеинемии, если лечение не проводится. Варианты лечения — консервативное и хирургическое.
1. Консервативное лечение
Это включает диетотерапию или внутривенное гиперпитание и пункционное извлечение жидкости. После голодания уменьшается лимфоток в брюшной полости, что способствует восстановлению и заживлению разорванного лимфатического ствола, а курс лечения составляет от 2 до 4 недель; впоследствии принимается специальная диетотерапия с низким содержанием жира, среднецепочечных жирных кислот, высоким содержанием белка и поливитаминной диетой, а потребление длинноцепочечных жирных кислот сводится к минимуму. После всасывания слизистой тонкого кишечника среднецепочечные жирные кислоты могут транспортироваться непосредственно в воротную вену, не проходя через лимфатическую систему кишечника. Поэтому введение среднецепочечных жирных кислот не только восполняет питание, но и уменьшает утечку целиакии.
Если растяжение живота влияет на дыхание, то для облегчения дыхания следует одновременно проводить пункцию брюшной полости и терапию по извлечению жидкости. При каждой пункции следует пытаться извлечь жидкость из целиакии, и в зависимости от скорости утечки жидкости из целиакии, жидкость обычно извлекается раз в 1-2 недели, а в некоторых случаях асцит постепенно уменьшается и излечивается.
2. Хирургическое лечение
При острой целиакии, травматической целиакии, при наличии явных первичных заболеваний, таких как целиакия, вызванная опухолями, а также при неэффективности или усугублении консервативного лечения в течение 4-6 недель возможно хирургическое лечение, при этом целью операции является устранение причины заболевания, ушивание и лигирование негерметичного отверстия или проведение операции шунтирования.
(1) Операция по устранению причины: целиакия может быть вызвана воспалением, опухолью или сдавливанием общего лимфатического ствола фиброзным поясом. Необходимо провести хирургическое вмешательство, чтобы удалить опухоль и снять компрессию, ослабив бандаж.
(2) Шовное лигирование утечки по целиакии: в некоторых случаях интраоперационно видна трещина около корня брыжейки в задней брюшной стенке, из которой постоянно вытекает лимфатическая жидкость; трещина должна быть перевязана и установлен дренаж. Для облегчения поиска фиссуры в корень брыжейки интраоперационно вводится Evan blue в качестве индикатора лимфатического протока, который помогает найти фиссуру лимфатического протока. Также было высказано предположение, что жирная диета и молоко с кишмишем за 2-5 часов до операции могут помочь локализовать разрыв.
(3) Шунтирование: Для тех, кто не может найти причину и трещину интраоперационно, возможно проведение шунтирования. Существует множество видов шунтирования, наиболее часто используются следующие.
(1) Шунт из подкожной вены брюшной полости. Для этого необходимо разрезать бедренный треугольник, освободить подкожную вену, перевязать ее ветви и освободить их на длину l2-15 см, затем отрезать дистальный конец, сделать отверстие в самой нижней части брюшной полости, втянуть проксимальный конец подкожной вены обратно в брюшную полость и сделать анастомоз с брюшиной.
Односторонний клапан позволяет поддерживать давление 0,294-0,490 кПа (3-5 смН20) между веной и брюшной полостью, позволяя целиакической жидкости поступать непосредственно в вену при повышении давления в брюшной полости, тем самым устанавливая новое равновесие в целиакической циркуляции. (ii) Целиакическое кровообращение устанавливает новое равновесие.
(iii) Венозное шунтирование лимфатических узлов: некоторые сообщают об излечении путем поперечного или прямого рассечения увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости, сохранения лимфатических сосудов, входящих в лимфатические узлы, и последующего анастомозирования участков лимфатических узлов с нижней полой или подвздошной венами или их ветвями.
В случаях, когда не удается найти причину или трещину, может использоваться только дренаж брюшной полости. Пациент также может быть вылечен путем продолжения консервативного лечения после операции.
Прогноз]
В большинстве случаев при своевременном и правильном лечении болезнь можно вылечить, при этом достигаются хорошие долгосрочные результаты и рецидивы редки.