Профессиональная судорога — одно из более редких и необычных состояний в клинической практике. Его основным клиническим проявлением является специфическое для конкретной задачи очаговое нарушение мышечного тонуса, которое мешает пациенту успешно выполнять определенное движение (например, писать, играть на пианино). Этот тип состояния чаще всего отмечается при «судороге писателя» (часто называемой «писательской рукой») и аналогичной «судороге музыканта» (musician’s cramp). Судороги музыканта» и «судороги телеграфиста» менее известны. Клиническая картина необычна, так как отчеты пациентов и результаты обследования часто противоречивы, а у некоторых пациентов пораженный палец нарушен при игре на фортепиано, но может играть на скрипке или печатать без затруднений. Не существует надежного и объективного вспомогательного теста для подтверждения диагноза, поэтому его легко можно неправильно диагностировать или пропустить, если врач недостаточно хорошо информирован. История этого состояния прослеживается с 1830-х годов, когда о нем впервые сообщили Белл и Брук, и до 1893 года, когда Гауэрс дал более подробное описание его клинических проявлений. В 1990 году Sheehy и Marsden разделили широкий спектр спазмов пальцев рук писателя на три категории: простые, прогрессирующие и спастические. (прогрессирующая) спастичность и дистония (дистоническая) спастичность. В последние годы использование ботулотоксина также дает надежду на его лечение. О распространенности этого заболевания известно мало, а Батлер на основании эпидемиологического исследования установил, что распространенность дистонии составляет 42,25 на 100 000 человек. Заболеваемость профессиональной дистонией, которая является лишь одним из проявлений дистонии, должна быть значительно ниже этого показателя, и Натт и др. оценили заболеваемость профессиональной дистонией в районе Рочестера, штат Миннесота, в 69 случаев на 1 миллион человек в период с 1950 по 1982 год. Имеются многочисленные клинические отчеты о том, что это состояние встречается в среднем возрасте, с распространенностью 30-50 лет [3,5], и значительно чаще у мужчин, чем у женщин, причем в отчете Соланда указано соотношение мужчин и женщин 2,0:1, с высоко значимой разницей в заболеваемости (p<0,01). Среди музыкантов преобладают игроки на фортепиано и струнных инструментах, на их долю, по некоторым данным, приходится более 85% случаев заболевания. Примерно у 70% пианистов поражается правая рука, причем подвержены локтевой палец правой руки и лучевой палец левой руки, а у 72% скрипачей поражается левая рука; для гитаристов более характерны нарушения функции среднего, безымянного и указательного пальцев правой руки и указательного и безымянного пальцев левой руки. Причина этого состояния до сих пор не до конца понятна, но она стала предметом многочисленных исследований и спекуляций. Вначале считалось, что это психиатрическое или психологическое расстройство, но в последнее время электрофизиологические исследования и функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ) подтвердили наличие аномалии центральной нервной системы в основе этого расстройства. Поскольку этот симптом тесно связан с профессией пациента, и поскольку у большинства пациентов он развивается после многих лет работы (спазмы пальцев рук музыканта возникают у подавляющего большинства профессиональных музыкантов), он также может быть связан с определенными (неправильными) профессиональными привычками. У 21 из этих пациентов до операции был спазм пальца писателя, и из них после операции наблюдались в общей сложности 14 пациентов, у 13 из которых симптомы полностью прошли. Учитывая высокую распространенность шейного спондилеза в популяции копирайтеров, кажется более вероятным, что возникновение спазма пальцев писателя может быть связано с шейной миелопатией и, с другой стороны, может быть обусловлено расстройством центральной нервной системы. В своей клинической практике Миланов обнаружил, что опухоли, инфаркты, кровоизлияния или артериовенозные мальформации черепа могут вызывать спазмы пальцев. В своем недавнем исследовании Прейбиш использовал методы фМРТ для наблюдения за насыщением кислородом мозгового кровотока во время письма у пациентов со спазмом пальцев у писателей и у нормальных людей. Связанные области, а активность в дорсальном таламусе присутствовала только в группе пациентов во время письма, что позволяет предположить усиленный выход базального узла в мозге пациента и передачу сигнала в моторную кору и премоторные области коры через дорсальный таламус. Это также подтверждает идею о том, что развитие болезни связано с растормаживанием моторной коры. Этот вывод согласуется с результатами исследований с использованием позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). Deuschl и др. использовали методы регистрации корковых потенциалов, связанных с движением, в парном исследовании пациентов со спастичностью руки писателя и показали снижение или отсутствие активности в моторной коре мозга контралатеральной стороны непосредственно перед началом случайных движений пораженной конечности. Поскольку примерно у 5% пациентов имеется положительный семейный анамнез, а также были зарегистрированы случаи заболевания у братьев-близнецов, было высказано предположение, что в этом заболевании может присутствовать некий компонент генетического фона. Наиболее распространенным симптомом у пациентов с профессиональными спазмами пальцев является трудность выполнения определенного движения (держание ручки, письмо, исполнение музыкального произведения и т.д.) либо в одном пальце, либо в нескольких пальцах одновременно. При спазме пальцев пишущего пальца, когда пациента просят взять ручку, он часто не может крепко держать ручку и непроизвольно соскальзывает во время письма, или же происходит непроизвольное движение пораженного пальца во время письма, и письмо становится дезорганизованным. У музыкантов со спазмами пальцев пораженный палец не может с силой нажимать на клавиши или струны во время исполнения, что приводит к пропуску нот, а в некоторых случаях к нормальному, а иногда и ухудшенному исполнению, которое не связано в значительной степени с окружающей средой, усталостью или адекватной практикой. В дополнение к этим проявлениям, боль в пораженном пальце (конечности) встречается редко, но некоторые пациенты жалуются на локальное напряжение или дискомфорт в пораженном пальце или конечности, а при осмотре полоски, идущие вдоль мышцы, иногда можно прощупать в предплечье; Марсден даже сообщил о синдроме запястного канала в результате этого. Примерно у одной трети пациентов может наблюдаться легкий тремор при письме или разгибании пораженной конечности, и этот тремор ограничивается одной стороной пораженной конечности. Sheehy et al. разделили синдром на три категории в зависимости от клинической картины: во-первых, простые спазмы пальцев рук писателя, при которых пациент испытывает только трудности с письмом без других двигательных трудностей; во-вторых, прогрессирующие спазмы пальцев рук писателя, при которых пациент сначала испытывает простые спазмы пальцев рук писателя, которые постепенно перерастают в комбинацию некоторых простых движений (например, расчесывание волос, держание чашки, подноса и т.д.); и в-третьих, дистонические спазмы пальцев рук писателя, при которых Третья - дистоническая дисграфия, для которой характерно сочетание письма и простых движений с самого начала. Если клинические особенности профессиональной дискалькулии хорошо изучены, то постановка правильного диагноза не должна быть сложной благодаря подробному анамнезу и тщательному географическому обследованию. В сомнительных случаях можно также сослаться на результаты электромиографии (ЭМГ), которые часто показывают чрезмерную коконтракцию (коконтракцию) активных мышц и мышц-антагонистов пораженной конечности, сопровождаемую длительными аномальными нервными разрядами. Лечение и прогноз На сегодняшний день общепризнано, что профессиональные спазмы пальцев сами по себе не требуют хирургического лечения, но если это приводит к синдрому запястного канала, то возможно хирургическое освобождение. Кратковременная спонтанная ремиссия достигается лишь у 5% пациентов, но у большинства из них возникают рецидивы. Более длительные исследования показали хороший прогноз, при этом другие группы мышц в дистонию не вовлекаются. Хотя этих пациентов можно обучить писать противоположной рукой, примерно у 20-25% из них спустя месяцы или годы появятся те же симптомы в противоположной руке. В первые годы, когда профессиональный дактилоспазм классифицировался как психосоматическое расстройство, рекомендовалось приостановление письма (или игры), отдых, физиотерапия и даже гипноз и психотерапия, и некоторые пациенты испытывали облегчение, вероятно, потому что специфическая операция, вызвавшая заболевание, была прервана, чтобы поражение не прогрессировало, а некоторые поражения, которые могли вызвать симптомы (например, шейный спондилез), улучшились благодаря выздоровлению и физиотерапии. Позже, когда была признана патология центральной нервной системы при профессиональных спазмах пальцев, были испробованы почти все виды нейроактивных препаратов, но удовлетворительных результатов получено не было. Пероральные антихолинергические препараты улучшали симптомы у 10-20% пациентов, но из-за их побочных эффектов пациентам было трудно придерживаться приема лекарств. β-блокаторы, которые также в некоторой степени уменьшали тремор, были отменены по той же причине. В последние годы сообщалось о локальных инъекциях ботулотоксина в наиболее пораженные мышцы предплечья с хорошими результатами [8-10], что, по-видимому, открывает новый путь для фармакологического лечения этого заболевания. Выбор мышцы для инъекции определяется по результатам электромиограммы, записанной на момент написания статьи, а инъекции делаются каждые 2 недели до улучшения симптомов. Основными осложнениями являются слабость введенной мышцы и иммунный ответ организма на препарат. Для тех пациентов, которые не реагируют на медикаментозное лечение, можно попытаться уменьшить неудобства, вызванные болезнью, изменив захват карандаша на более толстый, используя скобу или приспособление для письма и т.д. В заключение следует отметить, что осведомленность о профессиональном дактилоспазме необходима для постановки правильного диагноза, а лечение может быть адаптировано к состоянию конкретного человека. Кроме того, для некоторых пациентов со спазмами пальцев, вторичными по отношению к шейному спондилезу, черепно-мозговым опухолям или сосудистой патологии, особенно важно диагностировать и лечить первичную патологию. Однако в некоторых особых группах (например, у музыкантов) это состояние оказывает серьезное влияние на их карьеру и должно лечиться рано и агрессивно.