Пациенты и их семьи часто путаются, услышав такой диагноз, что именно представляет собой мальформация головного мозга или внутрипозвоночных сосудов? Во-первых, «пороки развития» — это аномалии в различных тканях и органах во время развития, которые влияют на определенные физиологические функции. Согласно этой концепции, «сосудистый порок» в головном или спинном мозге — это аномалия в сосудистой ткани головного или спинномозгового канала в определенный момент эмбрионального развития, которая структурно и функционально отличается от таковой у нормального человека и вызывает определенную дисфункцию, которая может привести к ряду заболеваний. Структура нормальной системы кровообращения головного и спинного мозга должна быть похожа на структуру большинства органов тела: крупные артерии разветвляются на нескольких уровнях, мельчайшие микроартерии проходят через капилляры и микро-вены, соединенные в тканях головного или спинного мозга, которые затем сходятся на нескольких уровнях, образуя крупные вены, которые в конечном итоге сходятся в венозных синусах в черепе или венозном сплетении в позвоночном канале. Микроартерии и микровенулы регулируют поступление крови в ткани путем регулирования размера выходных и входных отверстий, а капилляры являются местом, где ткани используют кислород и питательные вещества, содержащиеся в крови, для осуществления обмена веществ. Церебральные и интраспинальные сосудистые мальформации возникают в этих структурах вслед за микроартериями и сливающимися венозными синусами (или интраспинальным венозным сплетением), приводя к нарушению кровотока в ткани головного и спинного мозга и/или из них, что может привести к таким клиническим симптомам, как кровоизлияние, эпилепсия и дисфункция конечностей. Концептуально предполагается, что сосудистые мальформации в головном или спинномозговом канале являются врожденными и, как таковые, имеют более высокую частоту встречаемости у подростков. Однако в клинической практике мы обычно называем приобретенные структурные аномалии кровеносных сосудов, сходные по строению с врожденными пороками развития сосудов, например, вызванные травмой, «сосудистыми мальформациями». В зависимости от структуры мальформации, церебральные сосудистые мальформации могут быть классифицированы как: церебральные артериовенозные мальформации, венозные мальформации, расширение капилляров, варикозное расширение вен, кавернозные гемангиомы, аневризматические мальформации больших вен мозга Галена, дуральные артериовенозные фистулы и фистулы каротидно-кавернозного синуса. Последние две аномалии в настоящее время считаются приобретенными сосудистыми аномалиями и могут быть вызваны травмой, аневризмой и воспалением. Цереброваскулярные мальформации являются частой причиной внутричерепных заболеваний и наиболее инвалидизирующими, особенно у пациентов подросткового возраста; внутрипозвоночные сосудистые мальформации, хотя и не часто встречаются, имеют высокий процент инвалидизации. В последние годы с применением нейроинтервенционной терапии, микрохирургии и стереотаксической радиотерапии, особенно с развитием нейроинтервенционных методов, диагностика и лечение этих заболеваний достигли большого прогресса.