Клиническая диагностика и лечение ретинобластомы

  Ретинобластома является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью глаза в детском возрасте. Заболеваемость составляет приблизительно 1:15 000 живорожденных, при этом в Китае зарегистрировано более 1000 новых случаев. В клинической картине РБ преобладают белые зрачки и косоглазие, при этом возможны и другие отклонения, такие как псевдопустулы в передней камере, орбитальный целлюлит, вторичная глаукома и высокий уровень отека бульбарной конъюнктивы. Опухоль может выглядеть как единичное или множественное поражение при осмотре глазного дна, может быть эндогенной, экзогенной, смешанной или диффузной, с интравитреальной или субретинальной имплантацией опухоли и отслойкой сетчатки.  Помимо традиционной офтальмопексии, современные методы лечения ретинобластомы включают системную внутривенную химиотерапию, наружную радиотерапию, топическую склеральную радиотерапию, криотерапию, лазерную фотокоагуляцию, теплый лазер и местную инъекционную химиотерапию (включая субконъюнктивальную инъекцию, трансконъюнктивальную артериальную канюлю и интравитреальную инъекцию). Внешняя радиотерапия используется все реже из-за возможности осложнений, таких как повторные злокачественные опухоли и деформация лица.  Системная химиотерапия в сочетании с местным глазным лечением в настоящее время является первой линией лечения внутриглазного РБ, также известного как химиоредукция, целью которой является сначала уменьшить размер опухоли с помощью химиотерапии, а затем контролировать опухоль в сочетании с другими местными глазными методами лечения, такими как замораживание, лазер и радиотерапия пластырем. Наиболее часто используемым режимом системной химиотерапии является режим VEC, который включает винкристин, этопозид и карбоплатин. Шесть циклов дозирования считаются курсом лечения.  Выбор метода лечения РБ должен основываться на Международной классификации рака РБ (ICRB), которая классифицирует РБ на пять стадий: стадия А может лечиться только любым из вышеперечисленных методов лечения, стадия BCD обычно требует химической редукции в сочетании с местным лечением, а стадия Е часто требует удаления глаза. Существует пять типов дегенерации после лечения опухолей РБ: тип О: полное исчезновение опухоли, тип 1: полная кальцификация опухоли, тип 2: полное отсутствие кальцификации опухоли, тип 3: частичная кальцификация опухоли и тип 4: плоский атрофический рубец опухоли. Тип дегенерации не связан с прогнозом опухоли.