I. Обзор: Ретинобластома (РБ) является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью глаза у детей, с высокой степенью злокачественности, которая может угрожать зрению, глазу и даже жизни пациента. Ретинобластома — это эмбриональная опухоль с ранним началом, более чем у 89% пациентов она развивается в возрасте до 3 лет, а у некоторых детей — при рождении. Ретинобластома может поражать один или оба глаза, причем в 30-40% случаев поражаются оба глаза. Ретинобластома является причиной 6% случаев слепоты у детей. У некоторых пациентов ретинобластома передается по наследству, причем около 6% имеют семейный анамнез. Ежегодно в Китае диагностируется более 2 000 новых пациентов с ретинобластомой, а общее число больных исчисляется десятками тысяч по всей стране, причем с каждым годом наблюдается тенденция к увеличению. Хотя ретинобластома имеет высокую степень злокачественности, быстро растет, быстро метастазирует и может быстро стать опасной для жизни, если ее не лечить, ретинобластома хорошо реагирует на лечение и чувствительна к химиотерапии и радиотерапии. Раннее выявление и лечение позволяют вылечить ретинобластому более чем у 95% пациентов. Клинические симптомы ретинобластомы: На ранней стадии рост безболезненный, поэтому его трудно обнаружить. Основным проявлением является синдром белого зрачка, то есть желтовато-белый отблеск, который можно увидеть через зрачок ребенка ночью, широко известный как «кошачий глаз». Дальнейший рост опухоли увеличивает содержимое глаза и повышает внутриглазное давление, что приводит к появлению симптомов глаукомы — боли в глазах, головной боли, плача и беспокойства, наблюдению расширенных зрачков и помутнения роговицы. У некоторых детей с ретинобластомой может наблюдаться косоглазие, слабое зрение, хориоретинит и т.д. Некоторые дети с ретинобластомой также обнаруживаются случайно во время физического обследования. По мере увеличения размеров опухоли она может метастазировать вдоль зрительного нерва в череп, вызывая такие симптомы, как рвота, или метастазировать вдоль хороида в каркас, или расти наружу и выступать из глаза, или метастазировать в отдаленные участки, такие как кости и костный мозг, по лимфатическим сосудам. Клинически ретинобластома обычно классифицируется на: внутриглазную стадию, стадию глаукомы, экстраокулярную стадию и метастатическую стадию. Внутриглазная стадия может быть далее разделена на пять различных уровней риска в зависимости от размера и количества опухолей, места роста и наличия имплантатов в стекловидном теле и хрусталике, чтобы направлять лечение. Лечение ретинобластомы: В прошлом ретинобластома диагностировалась путем удаления глаза, а некоторым детям проводилась внешняя радиотерапия. Поскольку удаление глазных яблок (особенно у 40% детей с двумя глазами) вызывает слепоту и инвалидность, кроме того, и радиотерапия, и удаление глазных яблок повлияют на развитие лица ребенка, что приведет к повторной операции по косметической хирургии, когда ребенок вырастет, что сильно влияет на качество выживания. сторонники сохранения как можно большей части глаза при спасении жизни и, в то же время, сохранения как можно большего полезного зрения. С этой целью была предложена комплексная стратегия лечения, основанная на системной химиотерапии и местном лечении. (i) Химиотерапия: представляет собой комбинацию нескольких препаратов, вводимых путем внутривенной инфузии пациентам с ретинобластомой, с регулярными сеансами химиотерапии по несколько дней каждый, в течение нескольких последовательных курсов. Химиотерапевтические препараты могут вызывать быстрое уменьшение опухоли и оказывать деконгестивный эффект. Более того, при внутривенном введении препараты могут достигать всех частей тела и убивать метастатические поражения. (ii) Местное лечение: Химиотерапия может уменьшить огромную опухоль, но трудно полностью уничтожить остаточные поражения. Местное лечение опухоли с помощью перевязки глаз радиоактивными частицами, лазерной фотокоагуляции, замораживания и тепловой терапии может еще больше разрушить остаточные ткани опухоли и в конечном итоге привести к излечению. (iii) Интервенционное лечение: Поскольку опухоль у пациентов с распространенной ретинобластомой огромна, окружающие ткани сильно инфильтрированы, а в организме человека существует барьер «кровь-глаз», доза химиотерапевтических препаратов, достигающая локальной области опухоли в глазу, ограничена. В последние годы был разработан интервенционный метод лечения, заключающийся во введении химиотерапевтических препаратов в опухоль местно через канюлю бедренной артерии, что является хорошим дополнением к системной химиотерапии. Интервенционная инфузия химиотерапевтических препаратов в артерию может привести к тому, что концентрация препаратов, достигающих опухолевой ткани, в 10-30 раз выше, чем при общем периферическом внутривенном введении, что может обеспечить эффективную борьбу с ретинобластомой при снижении системных токсических побочных эффектов. Химиотерапевтические препараты, введенные через артерию, также могут снова попасть в кровообращение организма и оказать определенное воздействие на клинические или субклинические метастазы во всем организме, в то время как препараты снова попадают в опухолевые поражения через кровообращение организма, играя роль вторичной химиотерапии. Это позволяет достичь цели более эффективного лечения опухоли. (iv) Интратекальное введение лекарств: из-за существования в организме человека барьера кровь-мозг, когда опухоль метастазирует во внутричерепную область, химиотерапевтические препараты системной химиотерапии имеют ограниченный доступ к ткани мозга, поэтому их можно вводить интратекально через люмбальную пункцию, и химиотерапевтические препараты могут достичь ткани мозга через циркуляцию спинномозговой жидкости для достижения цели эффективного контроля внутричерепных метастатических поражений. (v) Трансплантация стволовых клеток: Для пациентов с распространенными множественными метастазами аутологичная трансплантация стволовых клеток может также использоваться для лечения пациентов с распространенной ретинобластомой посредством высокодозной сильной химиотерапии с последующей очисткой костного мозга, что эффективно улучшает исход пациентов с распространенной ретинобластомой. Использование этих средств может значительно улучшить прогноз пациентов с прогрессирующей ретинобластомой, что приведет к излечению большинства детей с ретинобластомой, а также к сохранению глаза и улучшению качества выживания детей с ретинобластомой в более позднем возрасте.