Системные васкулиты — это группа воспалительных заболеваний, при которых воспалительная реакция кровеносных сосудов является основным патологическим изменением. Воспалительные поражения кровеносных сосудов приводят к нарушению кровоснабжения соответствующих тканей и органов и некрозу тканей. Клинические проявления зависят от размера, типа и расположения пораженных сосудов и могут быть ограничены одним органом или охватывать несколько систем по всему телу. Классификация На встрече в Чапел-Хилл в 2012 году была обновлена классификация васкулитов: 1. Васкулит крупных сосудов Крупный артериит, гигантоклеточный артериит 2. Васкулит средних сосудов Узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки 3. Васкулит мелких сосудов ① АНЦА-ассоциированный васкулит мелких сосудов Микроскопический полиангиит, гранулематозный полиангиит (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Чурга-… синдром Штрауса) ② иммунный комплекс васкулит мелких сосудов антигломерулярная базальная мембрана (анти-ГМБ) болезнь, криоглобулиновый васкулит, IgA васкулит (аллергическая пурпура), гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q васкулит) 4. вариантный васкулит лейкоареоз, синдром Когана 5. васкулит одного органа кожный лейкоцитокластический васкулит, кожный артериит первичный неврологический васкулит, простой аортит 6. васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями красная волчанка васкулит, ревматоидный артрит васкулит, узелковая болезнь васкулит 7. васкулит, ассоциированный с этиологией гепатит С-ассоциированный криоглобулинемический васкулит, гепатит В-ассоциированный васкулит, сифилис-ассоциированный васкулит, сывороточная болезнь-ассоциированный иммунный комплекс-ассоциированный васкулит, лекарственный иммунный комплекс-ассоциированный васкулит, лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит Лекарственный ANCA-ассоциированный васкулит, опухоль-ассоциированный васкулит Клинические проявления Специфических клинических проявлений нет, следующие проявления следует рассматривать как возможный васкулит 1. Общие: лихорадка, потеря веса, недомогание, утомляемость, анорексия 2. опорно-двигательный аппарат: миалгия, артралгия, артрит, нарушение жевательной функции или перемежающаяся хромота конечностей. 3. кожа: сетчатые кровоподтеки, пурпура, узловатая эритема, крапивница и т.д. 4. Нервная система: головная боль, цереброваскулярные заболевания, изменения зрения, единичные или множественные периферические невриты. 5.Дыхательная система: синусит, кровохарканье, астма, альвеолит, внутрилегочные узелки, инфильтративные поражения легких. 6. почки: почечная гипертензия, протеинурия, аномальный мочевой осадок, некротизирующий гломерулонефрит. 7. пищеварительная система: диарея, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, повышение уровня печеночных ферментов. 8. лабораторные отклонения: анемия, тромбоцитопения, гипокомплементемия, гипергаммаглобулинемия, повышение гемоглобина, повышение С-реактивного белка и др. Вышеперечисленные проявления могут наблюдаться также при инфекциях, опухолях и других заболеваниях, но если их нельзя объяснить обычными заболеваниями, особенно если вовлечены несколько систем и отклонены от нормы острые хронологические реактивы (ESR, CRP), следует сильно заподозрить наличие васкулита и провести дальнейшие соответствующие исследования. Лабораторные тесты Некоторые пациенты с васкулитом положительны на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). Антигеном-мишенью цитоплазматических ANCA (cANCA) является в основном протеиназа 3 (PR3). cANCA в сочетании с положительным PR3 является 99% специфичным для диагностики гранулематоза Вегенера; антигеном-мишенью перинуклеарных ANCA (pANCA) является в основном миелопероксидаза (MPO). pANCA в сочетании с положительным MPO диагностирует микроскопический полиангиит. Лечение Обычно лечат глюкокортикоидами в сочетании с иммуносупрессивными средствами.