Легочный фиброз плохо поддается лечению, поскольку не существует препаратов, клинически эффективных для лечения легочного фиброза. Основная цель лечения — уменьшить боль пациента и улучшить качество жизни, например, ниданиб и пирфенидон, которые чаще всего используются в клинической практике, могут замедлить ухудшение функции легких и в определенной степени снизить частоту обострений, но эффективность еще предстоит определить. Пациентам с фиброзом легких рекомендуется домашняя кислородная терапия, если имеется значительная гипоксемия, например, парциальное давление кислорода ниже 55 мм рт. ст., а трансплантация легких в настоящее время является наиболее эффективным методом лечения фиброза легких.