Ключевые моменты в ведении пожилых пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (I)

  В недавней статье, опубликованной в журнале Chest, подробно описано ведение идиопатического легочного фиброза у пожилых пациентов по семи направлениям: диагностика, сопутствующие заболевания и осложнения, лечение и прогноз, которые приведены ниже: Идиопатический легочный фиброз тесно связан с преклонным возрастом. Подтверждение диагноза идиопатического легочного фиброза имеет решающее значение, поскольку диагноз этого заболевания может оставить лишь одну из многих потенциальных причин, остающихся у пожилых пациентов с распознанным интерстициальным заболеванием легких. Оптимальное ведение идиопатического легочного фиброза, особенно у пожилых людей, зависит от нескольких факторов: баланса между предоставлением стандартных мер медицинской помощи и общим состоянием здоровья пациента (прочностью или уязвимостью), а также учета надежд, желаний и ожиданий пациента.  Известно, что идиопатический легочный фиброз связан с рядом распространенных осложнений у пожилых людей. Сегодня фармакологическое лечение идиопатического легочного фиброза ограничено и включает в себя, например, использование иммуносупрессивных препаратов для лечения идиопатического легочного фиброза, что, несомненно, представляет большой риск для пожилых людей.  Несмотря на это, антифибротические препараты, такие как пирфенидон и ниданиб для лечения идиопатического легочного фиброза, доступны в коммерческих масштабах в США. Мониторинг и лечение идиопатического легочного фиброза у пожилых людей с сопутствующими заболеваниями требует учета неблагоприятных побочных эффектов, предотвращения взаимодействия лекарственных препаратов, лечения сопутствующих заболеваний и своевременного принятия мер по смягчению последствий. Разработка индивидуального консультирования для принятия решений и улучшения качества жизни может одновременно оптимизировать общее ведение идиопатического легочного фиброза у пожилых.  В развитых странах или в медицинской литературе пожилые люди определяются как люди в возрасте 65 лет и старше. Вследствие процесса старения для пожилых людей характерно ухудшение функционирования систем органов, что означает, что молекулярные, клеточные и тканевые повреждения накапливаются на протяжении всей жизни. Однако существуют индивидуальные различия в скорости старения. Некоторые люди в возрасте старше 60 лет сохраняют устойчивую физиологическую функцию, в то время как у других с возрастом происходит постепенное ухудшение состояния систем собственных органов.  Различные виды интерстициальных заболеваний легких могут возникать в любом возрасте, но в случае идиопатического легочного фиброза он тесно связан с преклонным возрастом и имеет высокую распространенность среди пожилого населения. Клиническая оценка пожилых людей с возможным идиопатическим легочным фиброзом должна быть направлена на получение окончательного диагноза при минимизации риска травмирования пациента.  Последующее лечение пожилых пациентов с идиопатическим легочным фиброзом должно включать индивидуальную, целенаправленную терапию, которая оптимизирует качество жизни и выживаемость пациента, но при этом снижает серьезные побочные эффекты, связанные с рекомендованным лечением. В данной статье изложены и рассмотрены ключевые вопросы, с которыми сталкиваются клиницисты при оценке и лечении идиопатического легочного фиброза у пожилых людей.  Как подтверждается диагноз у пожилых пациентов?  Идиопатический легочный фиброз является одним из многих потенциальных диагнозов для пациентов с недавно признанным интерстициальным заболеванием легких. Поэтому одним из наиболее фундаментальных и важных шагов в обеспечении наилучшего ухода за пожилыми людьми с интерстициальным заболеванием легких является диагностика идиопатического легочного фиброза. Американское торакальное общество, Европейское респираторное общество, Японское респираторное общество и Латиноамериканское торакальное общество выпустили единогласное заявление о диагностике и лечении идиопатического легочного фиброза: предоставить достоверный диагностический метод для оценки пациентов на предмет потенциального IPF. Клинические симптомы у большинства пожилых пациентов с недавно начавшимся интерстициальным заболеванием легких включают одышку, кашель или усталость. В небольшом числе случаев диагноз подтверждается случайным обнаружением интерстициальных аномалий при проведении рентгенографии в других целях. По мере распространения скрининговой компьютерной томографии грудной клетки число пожилых людей с интерстициальным заболеванием легких, вероятно, будет расти.  Первоначальная оценка пациента с подозрением на интерстициальное заболевание легких должна включать детальное физическое обследование, которое может включать аускультацию влажного ритма у основания легких и пестование пальца. Легочные функциональные тесты обычно показывают снижение объема легких при нагрузке и общего объема легких, а также снижение диффузионной способности легких для угарного газа за один вдох. Если клинические признаки, симптомы и физиология соответствуют рестриктивному заболеванию легких, диагноз идиопатического легочного фиброза подтверждается.  Лучшим тестом для диагностической визуализации является неконтрастная КТ высокого разрешения (HRCT) (толщина слоя 1-2 мм), которая представляет собой полный спектр визуализационных исследований на выдохе и вдохе, выполняемых с пациентом в положении лежа и на спине соответственно. Полученные результаты согласуются с диагнозом распространенной интерстициальной пневмонии на модальности сканирования HRCT, что позволяет клиницистам подтвердить диагноз идиопатического легочного фиброза на основании HRCT.  Особенности HRCT сканирования включают субплевральные изменения, значительное воздействие на легочную строму, решетчатые изменения, фовеальные изменения с дилатацией бронхов или без нее, а также отсутствие признаков, не соответствующих обычному типу интерстициальной пневмонии. Диагностическая прогностическая точность идиопатического легочного фиброза высока у пожилых людей, у которых на снимках HRCT обнаруживается обширный интерстициальный фиброз.  Следующим (и решающим) шагом является исключение других факторов, включая легочные токсические лекарственные реакции от некоторых широко используемых лекарств (например, амиодарон, метотрексат, фурантоин), интерстициальное заболевание легких, связанное с туберозной гистопатией, и интерстициальное заболевание легких, вызванное профессиональными и экологическими воздействиями. Существуют и другие заболевания, очень похожие на идиопатический легочный фиброз, такие как неспецифическая фиброзирующая интерстициальная пневмония и хроническая аллергическая пневмония.  Клиническая оценка пациентов с подозрением на идиопатический легочный фиброз должна включать серологические тесты для исключения общих аутоиммунных процессов, которые могут быть интерстициальным заболеванием легких, поскольку от этого во многом зависят последующие лечебные мероприятия. Однако следует признать, что позитивность аутоантител увеличивается с возрастом. Поэтому ни положительная ревматоидная серология, ни низкий уровень экспрессии антинуклеарных антител не являются специфичными для туберозной гистопатии и не могут использоваться только для диагностики, а идиопатический легочный фиброз принимается во внимание только при исключении других туберозных гистопатий.  Хирургическая биопсия легкого рассматривается у пожилых пациентов, у которых по результатам HRCT-сканирования не может быть диагностирована обычная интерстициальная пневмония. Существуют признанные потенциальные осложнения, связанные с проведением биопсии, и к этому решению следует отнестись серьезно, особенно у немощных пожилых людей. Потенциальные риски и преимущества следует подробно обсудить с пациентом, особенно подчеркивая, что результаты хирургической биопсии легкого повлияют на последующий план лечения.  Кроме того, возраст пациента является предиктором наличия идиопатического легочного фиброза, поэтому необходимость в биопсии снижается с возрастом во всех клинических ситуациях. Если проводится биопсия, то гистопатологическая картина обычной интерстициальной пневмонии позволяет поставить диагноз идиопатического легочного фиброза после исключения других заболеваний.