Достижения в изучении генетических факторов при семейном идиопатическом легочном фиброзе (Репринт)

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это группа хронических воспалительных интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, характеризующихся диффузным альвеолитом, структурными нарушениями альвеолярных единиц и легочным фиброзом, и является одним из наиболее важных типов фиброзной болезни легких. Патогенез заболевания может быть связан с вирусными инфекциями, окислительным стрессом, аутоиммунитетом, лекарствами, вдыханием органической или неорганической пыли, курением и гастро-эзофагеальной рефлюксной болезнью. IPF обычно имеет диссеминированный характер, но может встречаться и в семьях. Сообщается, что семейный идиопатический легочный фиброз (ФИПФ) составляет около 0,5%-2,2% от всех случаев ИЛФ. Ряд генетических исследований, проведенных в последние годы, позволил предположить, что наличие генетических факторов или врожденных факторов предрасположенности может быть связано с этим заболеванием. Прогресс исследований гена легочного поверхностно-активного белка, гена ELMOD2 и гена теломеразы с FIPF теперь освещен, чтобы предоставить информацию для дальнейших исследований FIPF.  Ван Хайфэн, отделение легочных заболеваний, Первый аффилированный госпиталь Хэнаньского колледжа традиционной китайской медицины