В 2000 году Европейское респираторное общество Американского торакального общества (ATS/ERS) опубликовало консенсус по диагностике и лечению идиопатического легочного фиброза. За последние 11 лет было достигнуто много важных успехов как в клинических, так и в фундаментальных исследованиях IPF. В 2011 году ведущие эксперты в области интерстициальной болезни легких (ИБЛ), идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) и IPF из Американского торакального общества (ATS), Европейского респираторного общества (ERS), Японского респираторного общества (JRS) и Латиноамериканского торакального общества (ALAT) провели систематический обзор литературы по IPF по состоянию на май 2010 года и совместно разработали первый научно-обоснованный документ. Руководство 2011 года является первым научно обоснованным руководством по диагностике и лечению IPF. Ниже перечислены некоторые новые идеи и идеи из руководства 2011 года. 1. Определение IPF Впервые радиологическое проявление UIP включено в определение IPF, что подчеркивает важность выявления проявления UIP на КТ высокого разрешения (HRCT). IPF — это особый тип хронической прогрессирующей фиброзной интерстициальной пневмонии неустановленной этиологии, которая встречается у пожилых людей, с поражением только легких и гистопатологическими и/или визуализационными проявлениями с чертами UIP. Клиническая картина хронической диспноэ неизвестного происхождения, сопровождающаяся кашлем, двусторонними базилярными всплесками и пестованием пальцев, должна быть рассмотрена у взрослых пациентов с IPF. 2. Эпидемиология IPF Крупномасштабных эпидемиологических исследований о заболеваемости и распространенности IPF нет. Однако общая заболеваемость IPF демонстрирует значительный рост. В исследовании, основанном на населении округа Берналилло, Нью-Мексико, США, распространенность IPF оценивалась в 10,7 на 100 000 мужчин и 7,4 на 100 000 женщин. Исследования, проведенные в Великобритании, показали, что общая заболеваемость IPF составляет всего 4,6 на 100 000 человек, однако, по оценкам, в период с 1991 по 2003 год заболеваемость IPF увеличивалась на 11% в год, и это увеличение, по-видимому, не связано со старением населения или увеличением числа диагностированных легких случаев. По данным недавнего реестра, проведенного на основе большой базы данных здравоохранения США, предполагаемая распространенность IPF среди всего населения США составляет (14,0-42,7) на 100 000 населения, а уровень заболеваемости — (6,8-16,3) на 100 000 населения. Неясно, влияют ли на заболеваемость и распространенность IPF различные факторы, такие как география, страна, культура или этническая принадлежность. 3. Потенциальные факторы риска IPF ① Курение: риск курения и семейственность тесно связаны с развитием диссеминированного IPF, особенно если человек выкуривает более 20 пачек в год. ② Воздействие окружающей среды: ИПФ связан с различными воздействиями окружающей среды, такими как воздействие металлической пыли (медные и цинковые сплавы, свинец, сталь), древесной пыли (сосна), земледелие, каменная кладка, полировка, кондиционеры для волос, воздействие домашнего скота, пыль растений и животных и т.д. ③ Патогенные микроорганизмы: Некоторые исследования показывают, что инфекции, особенно хронические вирусные инфекции, включая EBV, вирус гепатита, цитомегаловирус и вирус герпеса человека, могут быть связаны с развитием IPF. (iv) Гастро-эзофагеальный рефлюкс: несколько исследований показывают, что у большинства пациентов с IPF имеется аномальный гастро-эзофагеальный рефлюкс и что аномальный гастро-эзофагеальный рефлюкс, приводящий к рецидивирующим микроаспирациям, является фактором риска IPF. Однако у большинства пациентов с IPF наблюдается «рецессивный рефлюкс» и отсутствуют клинические симптомы ГЭРБ, поэтому его легко не заметить. (5) Генетические факторы: Семейный IPF является аутосомно-доминантным и составляет большинство всех пациентов с IPF.