ИСТОРИЯ ВОПРОСА: Было проведено три испытания фазы 3, два из которых показали, что пирфенидон (пероральный антифиброзный препарат) уменьшил прогрессирование заболевания у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, что измерялось снижением форсированного объема легких (FVC) или спирометрией; в третьем испытании эта конечная точка не была достигнута. Мы стремились подтвердить положительное влияние пирфенидона на снижение прогрессирования заболевания в этой группе пациентов. Методы: В этом исследовании фазы 3 мы рандомизировали 555 пациентов с идиопатическим легочным фиброзом для приема пирфенидона (2403 мг ежедневно) или плацебо в течение 52 недель. Первичной конечной точкой было изменение показателей спирометрии при физической нагрузке или смерть на 52 неделе. Вторичными конечными точками были дистанция 6-минутной ходьбы, выживаемость без прогрессирования, одышка и смерть от любой причины или идиопатического легочного фиброза. Результаты: в группе пирфенидона наблюдалось относительное снижение на 47,9% процента пациентов с абсолютным снижением прогнозируемой экспираторной спирометрии на 10 и более процентных пунктов или смертью по сравнению с группой плацебо; также наблюдалось относительное увеличение на 132,5% процента пациентов без снижения экспираторной спирометрии (p<0,001). Пирфенидон уменьшил снижение дистанции 6 мин ходьбы (P=0,04) и улучшил выживаемость без прогрессирования (P<0,001). Между группами не было значительных различий в показателях одышки (P=0,16), смертности от любой причины (P=0,10) или смертности из-за идиопатического легочного фиброза (P=0,23). Однако в предварительно разработанном объединенном анализе комбинированных результатов двух предыдущих испытаний фазы 3 межгрупповые различия в показателях смерти от любой причины (P=0,01) и смерти от идиопатического легочного фиброза (P=0,006) были значительными и говорили в пользу пирфенидона. Заключение: Пирфенидон уменьшил прогрессирование заболевания у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом по сравнению с плацебо, что отражается на функции легких, переносимости физических нагрузок и выживаемости без прогрессирования. Лечение было связано с приемлемыми побочными эффектами и меньшим количеством смертей.