Легочный фиброз в основном вызван секрецией коллагена интерстицием для самовосстановления при повреждении легкого. При чрезмерном восстановлении фибробласты чрезмерно разрастаются, и внеклеточный матрикс накапливается в больших количествах. Легочный фиброз необходимо лечить симптоматически в зависимости от степени прогрессирования заболевания. У пациентов с первичным заболеванием прогрессирование болезни можно замедлить, устранив причину. Поскольку наиболее распространенным симптомом легочного фиброза является одышка, ее часто легко игнорировать, когда болезнь протекает в легкой форме. Поэтому при обнаружении легочного фиброза необходимо как можно скорее обратиться в отделение респираторной медицины обычной больницы для проведения комплексного обследования и целенаправленного медикаментозного лечения в соответствии с конкретным состоянием. При идиопатическом фиброзе легких предпочтение отдается пирфенидону, а при других типах можно принимать глюкокортикоиды, ацетилцистеин с/без азатиоприна, циклофосфамид и другие иммунодепрессанты, которые играют антиоксидантную и антифибротическую роль. Возможна также модуляция с помощью трав, но клинических доказательств недостаточно. В настоящее время не существует особо эффективных препаратов для лечения легочного фиброза, но более оптимальный функциональный статус можно поддерживать с помощью активного и агрессивного консультирования, правильного лечения и тщательного наблюдения, наряду с поддержанием обычной жизни.