Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это заболевание, которое нечувствительно как к гормональной, так и к другим видам терапии. Xue J и др. из Питтсбургского университета, США, предполагают, что развитие IPF может быть связано с В-клетками. Доля циркулирующих плазматических клеток по отношению к B-клеткам была выше у пациентов с IPF (3,1 ± 0,8%), чем у нормальных людей (1,3 ± 0,3%) (p < 0,03), и эта разница была связана с объемом легких у пациентов с IPF (R = 0,44, p < 0,03). CD20(+) B-клетки были диффузно агрегированы в паренхиме легких, а периваскулярные иммунные комплексы и отложения комплемента были распространены в IPF. преобладают в легких, но менее выражены или отсутствуют у нормальных людей. Концентрация B-лимфоцит-стимулирующего фактора (BlyS) в плазме крови была значительно выше у 110 пациентов с IPF (2,05 ± 0,05 нг/мл), чем у 53 нормальных людей (1,40 ± 0,04 нг/мл) и 90 пациентов с обструктивной болезнью легких (1,59 ± 0,05 нг/мл) (p < 0,0001). Уровень BlyS и давление в легочной артерии коррелировали у пациентов с IPF (r = 0,58, p < 0,0001). Пациенты с самой высокой концентрацией BlyS (25% фракция) имели более низкую 1-летнюю выживаемость (46 ± 11%), чем пациенты с более низкой концентрацией BLyS (81 ± 5%) (отношение рисков = 4,0, 95% доверительный интервал 1,8 -8,7, p = 0,0002).