Лимфангиолейомиомы ранее назывались лимфангиолейомиомой, кистозной гидатидной опухолью и другими типами. В новой классификации лимфангиолейомиомы теперь называются лимфангиолейомиомами, а в соответствии с гистологией они делятся на три типа: макрокистозные, микрокистозные и смешанные типы тех и других. Заболеваемость лимфангиолейомиоматозом колеблется от 1,2 до 2,8 на 1000 живорожденных и сопоставима у обоих полов. В большинстве случаев заболевание проявляется при рождении, а у некоторых клинические признаки появляются в более старшем возрасте. Шея является распространенным местом развития лимфангиолейомиомы. Клинические симптомы зависят от типа, степени и глубины поражения и степени окружающего фиброза. Микрокистозные поражения чаще всего встречаются на слизистой оболочке полости рта, включая губы, щеки и язык, и представляют собой изолированные или множественные рассеянные мелкие, мягкие, круглые, желтые, кистозные узелковые или точечные поражения, обычно сообщающиеся с глубокими подкожными или подслизистыми лимфатическими сосудами, иногда с венозными или микровенозными мальформациями, и клинически проявляющиеся в виде небольших красных и желтых волдырей. Глубокие поражения тканей возникают в мягких тканях нижних 2/3 лица, включая губы, щеки, язык и уши. Глубина поражения варьируется и часто приводит к гипертрофии пораженной области, вызывая такие деформации, как мегалингвизм, макролабиализм и иногда гипертрофию челюстей. Деформации лимфатических протоков могут быть связаны с костной гипертрофией и аномальной морфологией костей. К ним относятся гипертрофия нижней челюсти, протрузия нижней челюсти и неправильный прикус. Локализованные макрокистозные поражения возникают в подчелюстной области, дне полости рта, околоушной области и верхней части шеи, они бывают однокистозными или многокистозными, обычно с множественными кистозными полостями, расположенными на расстоянии друг от друга и заполненными прозрачной, желтоватой, водянистой жидкостью. При наличии кровоизлияния или инфекции жидкость может быть кровянистой или гнойной. Очаги поражения различаются по размеру, имеют нормальный цвет поверхности кожи, заполнены, мягкие и колеблющиеся при пальпации. В отличие от глубоких венозных мальформаций, тест на постуральный сдвиг отрицательный, но тест на трансиллюминацию положительный. Диагноз мальформации лимфатического протока не представляет сложности на основании анамнеза и клинической картины. Для определения его расположения и размера, помимо обычных исследований, могут использоваться УЗИ и МРТ для оценки кровоснабжения и протяженности поражения. Иногда мальформации лимфатических протоков разрешаются самостоятельно, возможно, в результате короткого замыкания между венозно-лимфатической системой. В редких случаях врачи ошибочно диагностируют подкожную самоэксфолиативную гемангиому как мальформацию лимфатических протоков, и дифференциальный диагноз между этими двумя формами иногда довольно сложен. Хирургия когда-то была методом выбора при лечении мальформаций лимфатических протоков, но обширные мальформации лимфатических протоков часто не поддаются полной резекции и оставляют значительные послеоперационные рубцы. В последние годы, с углублением понимания гистопатологических особенностей мальформаций лимфатических протоков и развитием технологий, появились инновации в стадировании и лечении мальформаций лимфатических протоков полости рта и челюстно-лицевой области. Существует множество различных методов лечения мальформаций лимфатических протоков, каждый из которых имеет свои преимущества и недостатки. Мы давно используем лечение пингянгмицином и в сочетании с хирургическим иссечением добиваемся хороших результатов. Лечение инъекциями пингомицина Пингомицин — противоопухолевый антибиотик, выбранный из 15 видов блеомицина, продуцируемого Streptococcus pingyangensis. Механизм его действия заключается в образовании свободных радикалов с комплексами железа, которые действуют на ДНК, разрушая ее и вызывая однонитевые разрывы ДНК, а также подавляют производство опухолевых кровеносных сосудов. Большинство пороков развития лимфатических протоков у детей представляют собой изолированные образования лимфатических протоков, которые не связаны напрямую с системной лимфатической или сосудистой системой. Инъекции пингмицина очень эффективны при лечении небольших и средних микрокистозных мальформаций лимфатических протоков в дорсальной, вентральной, лабиальной, буккальной, дна полости рта и нёбной области языка, и могут быть вылечены только местным введением пингмицина. При микрокистозных мальформациях лимфатических протоков, расположенных глубоко в ткани, многократные инъекции Pingyangmycin в небольших дозах также могут оказать замечательный эффект в борьбе с поражением или его уменьшении. Обычно рекомендуется начинать лечение в возрасте после 3 лет, а доза и количество инъекций не должны быть чрезмерными, чтобы избежать дефектов в развитии тканей. Максимальная доза для взрослых составляет 8 мг за 1 прием, а доза для детей должна быть уменьшена по мере необходимости. При больших площадях лечение должно быть разделено на части, с повторными инъекциями с интервалом в 3-4 недели, причем 3-5 раз — это курс лечения. Во время лечения необходимо регулярно проводить рентгенографию грудной клетки и анализ крови, чтобы наблюдать за изменениями фиброза легких и картины крови. Побочные реакции: сыпь, гипотермия, потеря аппетита и редко анафилактический шок возникали в единичных случаях. Аллергические реакции обычно возникают после повторных местных инъекций пингмицина, который может накапливаться в организме и вызывать аллергическую реакцию на аллерген при повторном введении. Поэтому при лечении препаратом Pingyangmycin следует проконсультироваться с пациентами относительно истории приема лекарств и личной истории аллергии, а также внимательно наблюдать за ними в процессе инъекции и иметь возможность принять реанимационные меры. Преимущества Pingyangmycin в лечении мальформаций лимфатических протоков: лечение не ограничено возрастом, метод простой, быстрый и эффективный; нет местной травмы и хирургического рубца, что легко принимается семьей пациента. Это позволяет избежать повреждения сосудистых нервов и других тканей вокруг очага поражения, а также снизить частоту рецидивов после лечения. Его можно вводить многократно, а курс лечения короткий. После местного введения весь организм поглощает меньше препарата и имеет меньше побочных эффектов. Пинъянмицин не обладает иммуносупрессивным действием и почти не подавляет гемопоэтическую функцию костного мозга. Поэтому его можно использовать в качестве метода выбора при деформации лимфатических протоков полости рта и челюстно-лицевой области. Для поражений, которые трудно удалить хирургическим путем и которые остаются, а также в случаях рецидива после операции, эффективность также может быть дополнительно повышена с помощью инъекций пингмицина.