Агрессивный фиброматоз (АФ) известен под разными названиями и обычно называется связочной опухолью. Это редкая опухоль фиброзного происхождения, составляющая 1,19% опухолей фиброзной ткани. Это редкая опухоль фиброзного происхождения, составляющая 1,19% опухолей фиброзной ткани. Патологически она доброкачественная, но клинически агрессивная и высокорецидивирующая, но не метастазирует. В настоящее время основным методом лечения этого заболевания является хирургия, также определенную роль играет радиотерапия и гормональная терапия, но ни один из результатов не был удовлетворительным, что потребовало переоценки этих поражений. 1. Эпидемиология Заболевание впервые было описано Мак Фарлейном в 1832 году, а его официальное название было дано Мюллером в 1838 году. Частота аденоматозного полипоза в семье достигает 8-38%, что в 852 раза выше, чем в общей популяции. Этиология аденоматозного полипоза до конца не изучена, но может быть связана с травмой, эндокринными нарушениями и дефектами регуляции роста соединительной ткани. При семейном аденоматозном полипозе около 80-90% опухолей располагаются в брыжейке и брюшной стенке тонкой кишки, и большинство из них возникают в возрасте от 25 до 30 лет. Склерофибросаркома иногда сопровождается болью и локализованной припухлостью, особенно когда она вторгается в соседние нейрососудистые и суставные области. Диагноз ставится в основном на основании патологоанатомического исследования, но стоит отметить, что тонкоигольная аспирационная биопсия не очень полезна из-за малого количества взятого материала и отсутствия полной цитологической картины, в то время как МРТ полезна. Опухоль бывает разного размера, без оболочки, с неровными краями и жесткой, резиноподобной поверхностью среза, сероватого цвета, с фиброзными пучками, расположенными в виде переплетения, часто вторгается в окружающие ткани, такие как мышцы и жир. Микроскопически опухоль состоит из хорошо дифференцированных фибробластов и коллагеновых волокон. Фибробласты крупные, с длинными, слабо окрашенными ядрами и одним-тремя нуклеолами, фибробласты рассеяны между коллагеновыми волокнами. Опухолевые клетки часто вторгаются в окружающие ткани, мышечные волокна разделяются на небольшие островки, подвергаются атрофии и дегенерации, видны многоядерные гигантские клетки мышц. Хирургия является первой линией лечения для пациентов с МА. Несмотря на то, что хирургическое вмешательство иногда может повлиять на эстетику и функцию пораженной области, побочные эффекты хирургического вмешательства могут показаться незначительными по сравнению с повреждениями организма, вызванными МА. Основным фактором, влияющим на прогноз, является край разреза. Общее эмпирическое правило заключается в том, чтобы попытаться достичь отрицательного края в 1-5 см, чтобы избежать рецидива, при условии, что функция защищена. Nuyttens и др. также показали, что сочетание операции и радиотерапии, независимо от того, были ли края отрицательными или положительными, привело к значительному увеличению частоты излечения. Во многих исследованиях сообщалось о факторах риска местного рецидивирования, включая диаметр опухоли более 4 см, неадекватные поля, возраст при поступлении менее 32 лет и внебрюшную АФ. Большинство отчетов поддерживают вариант лечения — операция плюс радиотерапия. (2) Радиотерапия при АФ показана в основном пациентам с неоперабельной, неполной резекцией или положительными краями. Еще в 1928 году Юинг предположил, что реакция склерофибросаркомы на радиотерапию была «медленной, но эффективной». Многие недавние исследования также показали определенный терапевтический эффект как самостоятельной радиотерапии, так и адъювантной радиотерапии после операции. В медицинском колледже Университета Флориды были получены хорошие результаты у 65 пациентов, получивших радиотерапию АФ, в то время как дополнительное хирургическое вмешательство не улучшило значительно их исходы. Радиотерапия не снизила частоту рецидивов, но продлила время рецидива. Анализ показал, что нет существенной разницы между дозами облучения 50-60 Гр и дозами свыше 60 Гр, но побочные эффекты значительно возрастают при дозах свыше 60 Гр, особенно у пациентов, перенесших остеотомию, выскабливание костей или другие процедуры, влияющие на лимфатический поток. Побочные эффекты включают медленный рост тканей, фиброз, отек, язвы кожи, целлюлит, патологические переломы, вторичные опухоли и неврологические поражения, включая парестезию и сенсорные нарушения. (3) Химиотерапия Поскольку у пациентов с семейным аденоматозным полипозом (FAP) от 3,5% до 32% случаев встречается АП, который не поддается хирургическому вмешательству, фармакологическое лечение становится еще более важным. В настоящее время НПВС и антиэстрогенные препараты являются первой линией лечения, а цитотоксические химиотерапевтические средства используются, когда операция, радиотерапия и НПВС и антиэстрогенные препараты не дали результатов. Было показано, что НПВС уменьшают количество полипов в пищеварительном тракте у пациентов с ФАП, и предполагается, что они также эффективны при ДТ, имеющем тот же патогенез. Наиболее часто используемым НПВП для лечения ДТ является сульфорафан, однако крупных рандомизированных исследований его эффективности нет. Учитывая, что у женщин в пременопаузе ДТ встречается чаще, чем у женщин и мужчин в постменопаузе, и что ДТ у них протекает более агрессивно, антиэстрогенные препараты в настоящее время являются одним из основных методов лечения ДТ. Чаще всего используются ралоксифен и тамоксифен, а также другие препараты, такие как ингибиторы цАМФ, альфа-интерферон и антифибротический препарат пирфенидон, но все они не прошли крупные рандомизированные исследования.