Киста холедоха, или кистозное расширение общего желчного протока, представляет собой кистозное расширение внепеченочных или внутрипеченочных желчных протоков или обоих. Впервые анатомическая аномалия была обнаружена Ватером и Эзлером в 1723 году, первый клинический случай был зарегистрирован Дугласом в 1852 году, а первые систематические клинические и анатомические данные были представлены Алонсо-Лежем в 1959 году. Большинство кист холедоха являются врожденными пороками развития. Причинами их возникновения считаются врожденные дисплазии, такие как: 1. слабость стенки желчного протока, врожденные дефекты в поддерживающей ткани стенки протока или эктопическая ткань поджелудочной железы, которая оставляет стенку протока в гипотоническом состоянии. 2. обструкция дистального конца общего желчного протока, в результате чего повышается давление в протоке, вызывая его расширение. Причиной обструкции может быть врожденная атрезия; стеноз вследствие аномальной пролиферации эпителиальных клеток во время развития желчного протока; спазм вследствие вегетативного дисбаланса дистального общего желчного протока; нервно-мышечная атаксия сфинктера Одди; обструкция, вызванная ангуляцией холедоходуоденального соединения с образованием клапаноподобной структуры. Недавние исследования выявили тесную связь между врожденными кистами общего желчного протока и аномальными панкреатикобилиарными коллатералями. Большинство кист холедоха имеют аномальное панкреатобилиарное соединение (APBJ), которое характеризуется впадением главного панкреатического протока в общий желчный проток более чем на 1 см и далее в яремную ямку Ватера (тип P-B) или впадением общего желчного протока в главный панкреатический проток (тип B-P). -Miyano и Yamataka обнаружили, что более 90% пациентов с кистами общего желчного протока имели аномалии слияния панкреатикобилиарного протока, а Komi и др. сообщили, что 92,2% кист общего желчного протока были связаны с аномалиями слияния панкреатикобилиарного протока. В 52 случаях APBJ без врожденной кистозной дилатации желчного протока Chen Jong et al. в 32 случаях наблюдалось впадение панкреатического протока в общий желчный проток и в 20 случаях — впадение общего желчного протока в панкреатический проток. Рефлюкс панкреатического сока в общий желчный проток и активация панкреатического зимогена в щелочных условиях могут вызвать воспаление общего желчного протока и слабость стенки протока. Согласно результатам исследования Алонсо-Лежа, холедоховые кисты принято делить на 3 типа. (болезнь Кароли). Холедоховые кисты реже встречаются в западных странах и чаще в Азии, причем больше сообщений поступает от японских ученых, так, Мияно и Яматака сообщают о частоте встречаемости 1 на 1000 в Японии. Холедоховые кисты и холангиокарцинома Основным осложнением холедоховых кист является обструкция дистального желчного протока и увеличение желчного пузыря или даже билиарный цирроз, который может привести к портальной гипертензии. Портальная гипертензия также может возникнуть из-за прямого сдавливания кистой воротной вены. Инфицирование кисты может вызвать внутрипеченочный холангит, даже множественные абсцессы печени и сепсис, вызванный кишечной палочкой. Разрыв кисты или ее утечка в результате пробной пункции может вызвать диффузный перитонит. При врожденной кисте холедоха с аномалией панкреатобилиарного протока частота рака значительно увеличивается с возрастом, а в последнее время в случаях аномалии панкреатобилиарного протока без комбинированной кисты холедоха частота возникновения рака желчевыводящих путей постепенно увеличивается, и местом его возникновения в основном является желчный пузырь. Некоторые ученые наблюдали за гистологией стенки кисты врожденной кисты общего желчного протока и обнаружили, что там есть структура, похожая на эпителиальные клетки кишечника, то есть эпителиальная метаплазия, которая может быть предраковым поражением. 2: Теория мутагенных веществ в желчи вызывает рак: Некоторые авторы обнаружили мутагенные вещества в желчи при аномалии коарктации панкреатобилиарного протока и считают, что мутагенные вещества могут быть фактором, вызывающим рак. Поэтому важны ранняя диагностика и своевременная радикальная операция.3: Теория канцерогенеза желчных кислот: Содержание желчной кислоты и дезоксихолевой кислоты, метаболитов желчной кислоты, значительно увеличивается при нарушении панкреатикобилиарного кровотока и рефлюксе панкреатического сока в желчный проток. Кроме того, литотриптические желчные кислоты, которые в норме присутствуют в очень малых количествах, значительно увеличиваются в желчи пациентов с нарушением панкреатикобилиарного потока, и было доказано, что эти желчные кислоты способствуют выработке мутагенности в желчи. Поэтому очень важны ранняя диагностика и своевременное радикальное хирургическое вмешательство. Хирургия кист холедоха и ее связь с холангиокарциномой Рак кист может возникать как при первичной карциноме неоперированных кист холедоха, так и после операции по удалению кист, поэтому выбор хирургической процедуры связан с раком кист. В принципе, пациенты должны быть прооперированы как можно раньше после постановки диагноза. Ранняя операция позволяет провести панкреатикобилиарную диверсию, что важно для профилактики рака кисты. Идеальной операцией является удаление кисты и реконструкция желчевыводящих путей как можно раньше, чтобы предотвратить озлокачествление слизистой, вызванное циррозом, и рецидивирующие инфекции желчевыводящих путей. В то же время, чем моложе возраст, тем меньше инфицирована киста, тем меньше адгезия стенки кисты, тем легче она отслаивается и кровотечение относительно меньше. Современный консенсус в отношении лечения кисты холедоха заключается в том, чтобы попытаться удалить кисту холедоха для устранения поражения, выполнить операцию Roux-en-Y hepatic duct-jejunostomy для реконструкции желчного протока, выполнить билиопанкреатический шунт и предотвратить рак. Наружное дренирование кисты обычно используется только для временного дренирования и декомпрессии в случае острой септической билиарной инфекции для облегчения плановой операции. Цистодуоденальное дренирование, как правило, подходит только для педиатрических пациентов, а сложная операция не подходит для острых состояний, как острая процедура, за которой следует полная операция на втором этапе. При использовании только анастомоза по Ру-ен-Ю с внутренним дренированием кисты, поражение все еще существует, так как не удаляется пораженная стенка кисты, и симптомы часто рецидивируют после операции. Кроме того, рефлюкс кишечного содержимого и задержка содержимого кисты чреваты осложнениями, такими как инфекция, камни, стеноз анастомоза и т.д., с высокой частотой осложнений, что влияет на качество послеоперационного выживания пациентов, а также высокой частотой рака после внутреннего дренирования кисты, что часто требует повторной операции. В настоящее время стандартом является анастомоз -Y. Панкреатикобилиарный шунт и реконструкция желчно-кишечного канала не обязательно требуют удаления всей кисты, так как карцинома берет начало из слизистой оболочки, поэтому профилактика карциномы может быть достигнута путем удаления слизистого слоя. варианты лечения типов Iv и V (болезнь Кароли) все еще остаются спорными. Для типа IV в настоящее время рекомендуется цистэктомия и желчеистечение с хорошими результатами, но требуется регулярный послеоперационный контроль. Частота карциномы при болезни Кароли в 100 раз выше, чем при нормальных печеночных желчных протоках, и в l0 раз выше, чем при раке печеночных желчных протоков в случае камней во внутрипеченочных желчных протоках. При болезни Кароли, ограниченной одной долей печени, выполняется резекция одной доли или гемигепатэктомия. При болезни Кароли со сложным центральным рисунком и рецидивирующей инфекцией может быть рассмотрена возможность трансплантации печени. Карцинома может также возникать в билиарной системе, печени и поджелудочной железе вне кисты. В 881 случае кисты общего желчного протока, о которых сообщили Кабаяши и Ишибаши в Японии, частота карциномы составила 17,5%, из которых рак желчных протоков составил 57,8%, рак желчного пузыря — 40,3%, рак печени — 0,6% и рак поджелудочной железы — 1,3%. Средний возраст пациентов с первичной карциномой — 50 лет, средний возраст пациентов с карциномой после внутреннего дренирования кисты — 35 лет, а средний возраст пациентов на момент внутреннего дренирования — 25 лет, таким образом, среднее время от внутреннего дренирования до карциномы составляет около 10 лет. Первичная карцинома может находиться в желчном протоке (53%) или желчном пузыре (46%), а 85% карцином возникают в остаточной кисте после внутреннего дренирования. После частичной резекции кисты общего желчного протока частота возникновения карциномы в оставшейся части кистозной стенки желчного протока значительно ниже, хотя она все же может встречаться. Последние сообщения в литературе подтвердили, что частота карциномы желчных протоков увеличивается с возрастом в случаях хирургически не удаленных кист или после внутреннего дренирования. Peng Shuji и др. сообщили, что 11 из 18 случаев кистозной карциномы были после внутреннего дренирования кист, что заслуживает внимания.