Тромбо-окклюзионный васкулит в основном поражает средние и мелкие артерии и вены конечностей, причем сосуды нижних конечностей являются основными. Он встречается во всех частях Китая, но более распространен на севере. Чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста и реже у женщин. В китайской медицине это заболевание относится к категории «гангрена», а в 1908 году Лео Бюргер обнаружил, что в пораженных сосудах наблюдается воспалительная реакция и тромбоз, поэтому оно получило название тромбо-окклюзивный васкулит, также известный как болезнь Бюргера.
I. Этиология и патология
Этиология этого заболевания до сих пор до конца не изучена. Основными факторами в патогенезе заболевания считаются курение, холод, влажность, неправильное питание и аномалии половых гормонов, причем курение особенно тесно связано с началом заболевания. При изучении патогенеза были предложены такие теории, как дисфункция сосудистой нейромодуляции, гиперкоагуляция крови и гиперадренализм. В последнее десятилетие или около того иммунные факторы привлекли к себе внимание. Благодаря наблюдению за гуморальным иммунитетом, клеточным иммунитетом и иммунопатологией, многие ученые считают, что это заболевание является аутоиммунным.
Поражение в основном затрагивает мелкие и средние артерии и, в меньшей степени, сопутствующие вены. Артерии сужены и ригидны, а весь сосуд нерастяжим и воспален. Интима утолщена, с эндотелиальной и фибробластической пролиферацией и лимфоцитарной инфильтрацией. Средний слой — гиперплазия фиброзной ткани, а наружный слой — обширная фибробластическая гиперплазия. Общая структура стенки сосуда сохраняется, а образование тромба в просвете закупоривает сосуд. Позднее механизация тромба позволяет реканализировать просвет, но реканализированные мелкие сосуды не могут компенсировать нормальный кровоток.
Поражения часто носят сегментарный характер, а между поражениями могут находиться относительно нормальные сосуды. Позднее в ходе болезни в стенке сосуда и вокруг него развивается обширный фиброз, который окружает сопутствующие вены и нервы, образуя склеротический шнур. Патологические изменения при поражении вен сходны с таковыми при поражении артерий, за исключением того, что в интимальном слое и вокруг тромба больше гигантских клеток, лейкоцитов и лимфоцитов, больше фибробластов, лейкоцитов и лимфоцитов в среднем слое и обширная пролиферация фибробластов в наружном слое. Помимо этих сосудистых патологических изменений, существуют также ишемические патологические изменения в нервной, мышечной и костной тканях.
Клинические проявления
Заболевание коварное, с медленным патологическим прогрессированием, часто с периодическими эпизодами, нередко требующими нескольких лет для перехода в тяжелую форму. Развитие заболевания можно разделить на три стадии в зависимости от степени ишемии конечности.
(a) Фаза I (локализованная ишемическая фаза) является первичной стадией поражения. Основными проявлениями являются онемение, похолодание, боязнь холода, болезненность, легкая утомляемость, тяжесть и легкая перемежающаяся хромота пораженной конечности. Последнее является типичным признаком этой стадии. Когда пациент проходит 1-2 мили, икроножные мышцы или мышцы стопы становятся напряженными или пульсирующими, а если ходьба продолжается, боль усиливается и в конце концов заставляет пациента прекратить ходьбу. После отдыха боль сразу ослабевает. Симптомы возвращаются после возобновления ходьбы и называются перемежающейся хромотой. По мере прогрессирования заболевания расстояние, проходимое пешком, постепенно сокращается. Это связано с повышенной потребностью мышц в кислороде после ходьбы. При осмотре температура кожи пораженной конечности снижена, кожа бледнее, а дорсальная педиальная артерия или (и) задняя большеберцовая артерия ослаблены. Часто присутствует блуждающий тромбофлебит.
(ii) Стадия 2 (дистрофическая фаза) Онемение, похолодание, холод и болезненность пораженной конечности ухудшаются, перемежающаяся хромота становится более выраженной, дистанция ходьбы сокращается, время отдыха удлиняется, а боль становится постоянной. Боль сохраняется даже тогда, когда конечность находится в состоянии покоя, и называется болью покоя. Она более выражена в ночное время. Температура кожи пораженной конечности значительно снижается, кожа становится бледнее, или появляются багровые пятна и гиперемия, кожа сухая, теряется пот. Ноготь на пальце ноги (пальца) утолщен и деформирован, икроножные мышцы атрофированы, пульсация дорсальной педиальной артерии и задней большеберцовой артерии исчезает, пульсация N-образной артерии и бедренной артерии также может быть ослаблена.
(III) Стадия 3 (стадия некроза тканей) В дополнение к вышеперечисленным симптомам, пораженная конечность сильно ишемизирована, а боль в покое еще сильнее. Пациент не может спокойно спать по ночам. В случае местной инфекции могут возникнуть системные токсемические симптомы, такие как лихорадка, озноб и раздражительность. Ишемия в тканях конечностей более тяжелая, что приводит к образованию язв или гангрене. В большинстве случаев гангрена сухая, конец пальца ноги (пальца) высох и почернел, и может распространяться проксимальнее. Некротическая ткань отпадает и образует долго не заживающую язву. Если развивается вторичная инфекция, возникает влажная гангрена. В зависимости от степени гангрены различают три степени.
Степень I, когда гангрена ограничивается пальцем ноги (пальцем);
Степень II, гангрена, распространяющаяся на сустав пальца ноги (пястной) и (пястную) область;
Степень III — гангрена, распространяющаяся на пятку, лодыжку или выше голеностопного сустава.
Эти стадии используются для определения тяжести заболевания и различных этапов его течения, чтобы можно было назначить соответствующее и эффективное лечение. Однако постановка не является статичной. Если поражение развивается, симптомы могут ухудшаться. Если проводится своевременное лечение, налаживается кровообращение в боковых ветвях и улучшается местное кровоснабжение, симптомы могут быть облегчены, состояние может улучшиться, а стадия и класс могут быть изменены.
III. Диагностика
Тромбо-окклюзионный васкулит имеет очевидные клинические симптомы и признаки, и диагностика обычно не вызывает затруднений. Основными пунктами диагностики являются.
① Большинство пациентов — молодые и крепкие мужчины, особенно те, кто имеет многолетнюю привычку к интенсивному курению;
(ii) Слабость или потеря пульсации в дорсальной педиальной или (и) задней большеберцовой артерии конечности;
(iii) Конечность имеет в анамнезе или клинической картине блуждающий поверхностный тромбофлебит;
(iv) Начальное проявление обычно одностороннее в нижней конечности, с последующим вовлечением других конечностей;
⑤ Обычно в анамнезе нет гипертонии, гиперлипидемии, атеросклероза или сахарного диабета.
Для помощи в постановке диагноза и определения места, протяженности и степени артериальной окклюзии, а также статуса формирования коллатерального кровообращения, в дополнение к общему осмотру возможно проведение следующих тестов.
(i) Тест поднятия конечности (тест Бюргера) Пациент лежит на спине с приподнятой под углом 45° пораженной конечностью. Через 3 минуты обратите внимание на изменение цвета кожи стопы; затем попросите пациента сесть, перекинув нижнюю конечность через край кровати, и обратите внимание на изменение цвета кожи. Если после подъема кожа пальцев и подошвы бледная или восково-желтая, а после опускания кожа стопы покраснела или появилась пестрая синюшность, это называется положительным результатом.
(ii) Вспомогательные тесты
① Кожная термометрия проверяет температуру кожи различных частей конечности и сравнивает обе конечности между собой, чтобы показать степень и степень снижения температуры кожи пораженной конечности, что помогает понять место артериальной окклюзии и степень ишемии. О недостаточном кровоснабжении можно судить, если температура кожи пораженной конечности на 2° ниже, чем на здоровой стороне.
Электрическая импедансная флоуметрия используется для определения импеданса тканей, чтобы понять состояние кровоснабжения и эластичности сосудов с помощью устройства латерализации гемограммы. Форма волны кровотока в пораженной конечности показывает снижение амплитуды пика восходящей ветви и снижение скорости нисходящей ветви, причем степень изменения параллельна степени поражения пораженной конечности.
Доплеровская ультразвуковая ангиография и флоуметрия использует доплеровский ультразвуковой диагностический прибор для прямого зондирования пораженной артерии, который может показать морфологию больной артерии, диаметр сосуда и скорость потока крови.
Артериография может четко показать расположение, степень и объем поражения артерий, а также коллатеральное кровообращение. Однако артериография может вызвать вазоспазм, усугубить ишемию конечностей и повредить кровеносные сосуды, поэтому ее не следует применять рутинно.
Дифференциальный диагноз
Тромбо-окклюзионный васкулит следует дифференцировать от следующих заболеваний.
(i) окклюзионный артериосклероз Тромбоокклюзионный васкулит и окклюзионный артериосклероз являются хроническими окклюзионными поражениями вен, и они довольно похожи по симптомам, признакам и развитию течения болезни, но окклюзионный артериосклероз имеет следующие особенности.
(i) Пациенты старше, в основном старше 50 лет, и не обязательно имеют привычку курить;
(2) Заболевание часто связано с гипертонией, гиперлипидемией, ишемической болезнью сердца, атеросклерозом или сахарным диабетом;
③ В процесс обычно вовлекаются крупные или среднего размера артерии, такие как бифуркация брюшной аорты, подвздошная артерия, бедренная артерия или артерия N, но редко — артерии верхних конечностей;
(iv) На рентгенограммах могут быть видны неравномерные кальцифицированные тени в артерии;
(v) Нет признаков блуждающего поверхностного тромбофлебита.
(Синдром Рейно — эпизодический спазм мелких артерий конечностей, вызванный сосудистыми неврологическими нарушениями. Его основным клиническим проявлением является внезапное изменение цвета кожи пальцев рук (ног) на бледный, затем на фиолетовый, постепенно переходящий в покраснение, а затем возвращающийся к норме после воздействия холода или эмоционального стресса. У небольшого числа пациентов с тромбо-окклюзивным васкулитом также могут рано проявляться вышеупомянутые проявления синдрома Рейно, и их необходимо дифференцировать от него. Особенности синдрома Рейно следующие.
① В основном у молодых женщин;
(ii) Начало заболевания обычно приходится на пальцы рук и часто бывает симметричным;
(iii) Нормальная пульсация артерий в пораженной конечности, с очень незначительной гангреной пальца (ноги) даже при длительном течении болезни.
(iii) Множественный аортит Чаще всего встречается у молодых женщин; поражение часто затрагивает несколько крупных артерий; в активной фазе часто наблюдается гипотермия и повышенная скорость оседания эритроцитов; визуализация показывает сужение или обструкцию основных отверстий ветвей аорты.
(d) Узелковый периартериит Это заболевание в основном поражает мелкие и средние артерии, а в конечностях могут наблюдаться симптомы ишемии, схожие с тромбоэмболическим васкулитом. (iv) Для подтверждения диагноза часто требуется биопсия.
(v) Диабетическая гангрена Тромбо-окклюзивный васкулит требует дифференциации от диабетической гангрены, когда возникает гангрена конечности. Пациенты с сахарным диабетом имеют в анамнезе чрезмерную жажду, легкий голод, полиурию, положительный сахар в моче и повышенное содержание глюкозы в крови.
V. Лечение
Принципы лечения гемостатического окклюзионного васкулита в основном заключаются в том, чтобы способствовать коллатеральному кровообращению, восстановить кровоток, улучшить кровоснабжение конечности, уменьшить или устранить боль, способствовать заживлению язвы и предотвратить инфекцию, а также сохранить конечность для восстановления трудоспособности. Основное внимание уделяется улучшению кровообращения в пораженной конечности. В настоящее время существует множество способов лечения тромбо-окклюзионного васкулита, все они обладают определенной эффективностью. Представлены некоторые из наиболее часто используемых методов лечения, которые могут применяться комплексно в зависимости от состояния и клинической стадии.
(A) Нехирургическое лечение
A. Общая терапия Курение строго запрещено, предотвращая воздействие холода, влаги и травм. Держите пораженную конечность в тепле, но не применяйте горячие компрессы или тепловую терапию, так как это может увеличить потребность тканей в кислороде и усугубить гипоксию тканей и некроз. Не носите жесткую обувь, так как это может повлиять на кровообращение в стопе. Выполняйте упражнения Бюргера на пораженной конечности, чтобы способствовать установлению коллатерального кровообращения. Метод: Пациент ложится на спину и приподнимает пораженную конечность на 45-60°, поддерживая ее в течение 2-3 минут; затем пациент садится, свесив обе ноги вниз на край кровати, поддерживая ее в течение 4-5 минут; затем ложится на спину, положив пораженную конечность плашмя на кровать, отдыхает в течение 4-5 минут. Это делается 3 раза в день, от 5 до 10 раз каждый раз. При более сильной боли можно использовать анальгетики, такие как противовоспалительные обезболивающие и сомитол. Такие препараты, как морфин и метадон, вызывают привыкание и должны использоваться с осторожностью.
B. Медикаментозная терапия
В соответствии с комбинацией китайской медицины и западной медицины, китайская медицина может быть использована для лечения заболевания.
Инь-холодный тип В основном относится к ранней стадии или стадии восстановления. Лечение должно быть основано на согревании менструальных каналов и рассеивании холода, а также на активизации кровообращения и устранении застоя крови.
②Qi застой ци и тип застоя крови В основном на второй стадии. Лечение заключается в очищении каналов и протоков, оживлении Крови и устранении застоя крови.
(3) Влажно-тепловой тип — легкая гангрена конца пальца ноги 3 стадии и язва, вторичная по отношению к инфекции. Основное лечение заключается в очищении от жара и сырости, а также в активизации кровообращения и устранении застоя крови с использованием Си Мяо Юн Ань Танг с дополнительным ароматом или Инь Чен Чи Сяо Доу Танг с дополнительным сокращением.
Тепло и токсикоз Тип: Вторичная инфекция и токсемия на третьей стадии. Основная цель — очистить тепло и вывести токсины, а также охладить кровь и устранить застой крови.
⑤ Тип дефицита ци и крови Чаще всего встречается у выздоравливающих после болезни или у тех, кто долго болел и ослаблен. Чтобы питать Ци и Кровь, используйте Гу Бу Танг со сложением и вычитанием.
Кроме того, клиническое применение и фармакологические исследования показали, что некоторые травы обладают способностью улучшать микроциркуляцию, способствовать формированию коллатерального кровообращения, оказывать антикоагулянтное, противовоспалительное и обезболивающее действие. В настоящее время в клинической практике широко используются следующие препараты.
①Mao Dongqing Активный ингредиент — флавоноидный гликозид, который оказывает периферическое сосудорасширяющее и противовоспалительное действие. Принимать по 200-300 г в день в виде пунша или отвара. Мао Дунцин можно также использовать в виде инъекций, по 2-4 мл каждый раз, от 1 до 2 раз в день, внутримышечно.
②Компаунд Сальвия инъекции 2-4 мл каждый раз, от 1 до 2 раз в день, внутримышечно. 20 мл можно также добавить к 500 мл 5% виноградного раствора для внутривенного введения, один раз в день, обычно курс лечения составляет 2-4 недели. Клинические исследования подтвердили, что соединение шалфея обладает эффектом ускорения скорости потока эритроцитов, улучшения периферической микроциркуляции, уменьшения застоя крови и активизации кровообращения, что может эффективно улучшить клинические симптомы и способствовать заживлению язвы.
Масло куркумы 50 мл 0,3% масла куркумы добавляют к 500 мл 5% раствора глюкозы для внутривенной инфузии один раз в день, 14 раз в качестве курса лечения, что также эффективно для улучшения симптомов.
2.Вазодилататоры Применение вазодилататоров может снять спазм сосудов и способствовать коллатеральному кровообращению. Обычно используются следующие вазодилататоры
①Толазолин (присколин) 25-50 мг на дозу, перорально, 3 раза в день; или 2-50 мг, внутримышечно, 1-2 раза в день.
②Папаверин 30-60 мг, 3-4 раза в день, перорально или путем подкожной инъекции. Этот препарат обладает свойствами привыкания и не должен использоваться в течение длительного времени.
③ Никотиновая кислота 50-100 мг, перорально, 3 раза в день.
④Магния сульфат 2,5% раствор магния сульфата 100 мл, внутривенно капельно, от 1 до 2 раз в день, 15 раз в качестве курса лечения. После интервала в 2 недели возможно проведение второго курса лечения.
⑤ Могут использоваться и другие, такие как фентоламин, бензиламин, бензфенирамин и буторфаноламин.
3. Низкомолекулярный декстран может уменьшить консистенцию крови, увеличить отрицательный заряд на поверхности эритроцитов и противостоять агрегации тромбоцитов, тем самым улучшая микроциркуляцию, предотвращая расширение тромба и способствуя образованию коллатерального кровообращения. По 500 мл каждый раз, 1 — 2 раза в день, внутривенно капельно, 10 — 14 дней на курс лечения. Его можно повторять с интервалом в 7-10 дней. Его не следует применять, если язва гангренозная, вторичная по отношению к инфекции, так как это может привести к распространению воспаления.
4. Лечение дефибринизации Применение антикоагулянта, выделенного из змеиного яда, может снизить уровень фибриногена и вязкость крови, что может быть использовано для лечения артериовенозного тромбоза с хорошими результатами. В последние годы в Китае очистили «антитромбин» и «чистый тромбин» из яда змей северо-восточного Змеиного острова и ядовитых гадюк горы Чанбай, которые используются для лечения тромбоокклюзивного васкулита и дают хорошие результаты без явных побочных эффектов.
5. Простагландин E1 (PGE1) обладает сосудорасширяющим, антитромбоцитарным и противоатеросклеротическим действием, и только в последние годы стал использоваться для лечения тромбо-окклюзивного васкулита.
C. Физиотерапия
1. Ультразвук Используйте ультразвуковой прибор ZY-1, используя метод прямого и непрямого контакта, для лечения пораженной конечности. Один раз в день, в течение 30-60 минут каждый раз, отдых 1 день после 6 раз, 24 раза за 1 курс лечения.
2. Отрицательное давление на конечность и чередование положительного и отрицательного давления При отрицательном давлении на конечность кровеносные сосуды пораженной конечности могут пассивно расширяться, что способствует улучшению кровотока и образованию коллатерального кровообращения. Во время лечения пораженную конечность помещают в закрытую камеру и на верхнюю конечность создают давление -10,6KPa (-80 мм рт. ст.), а на нижнюю — -13,3KPa (-100 мм рт. ст.) в течение 10-15 минут каждый раз, один или два раза в день, 10-20 раз за курс лечения. Сочетание положительного и отрицательного давления будет способствовать притоку крови в конечность под положительным давлением и притоку крови в конечность под отрицательным давлением, тем самым увеличивая приток крови к конечности и улучшая кровообращение. Обычно -6.7～+13.3KPa (-50～+100mmHg) чередуются друг с другом, каждый удерживается в течение 10～15 секунд, время лечения 30～60 минут, 1～2 раза в день, 10～20 раз за курс лечения.
3. гипербарический кислород В гипербарической камере можно увеличить подачу кислорода к конечности за счет повышения содержания кислорода в крови, что эффективно снижает боль и способствует заживлению ран. Один раз в день в течение 3-4 часов, 10 раз в качестве курса лечения.
(II) Хирургическое лечение
1. Иссечение поясничного симпатического ганглия
2. Артериальная тромбоэндартерэктомия
3. Пересадка артериального шунтирования
4. Большой сальниковый трансплантат
5.Артериализация вен конечностей
6, Ампутация
Профилактика
(1) Абсолютный запрет на курение Статистические исследования показывают, что частота окклюзионного тромбофлебита значительно выше у курящих пациентов, чем у некурящих. Курение может вызвать периферическую вазоконстрикцию и даже спазм, увеличивая степень окклюзии просвета и тем самым усугубляя состояние.
(2) Содержите ноги в чистоте и сухости, чтобы предотвратить травмы и инфекции Пациенты с васкулитом подвержены инфекциям из-за недостаточного кровоснабжения ног и снижения сопротивляемости кожи. Чистые, сухие ноги меньше подвержены атаке бактерий. После травмирования стопы рана не заживает и инфицируется.
(3) Местное утепление Некоторые люди считают, что васкулит связан с холодом. Холод может вызвать сужение или даже спазм кровеносного сосуда, так что закупорка кровеносного сосуда будет более слабой, что приведет к обострению заболевания. Но изоляция не должна перегреваться, чтобы не усиливать местный метаболизм, не увеличивать потребление кислорода и не усугублять местную ишемию.
(4) Меняйте позу в любое время во время родов. Не сохраняйте одну и ту же позу в течение длительного времени, так как это может повлиять на циркуляцию крови, особенно если вы долго стоите, так как застой крови в обеих нижних конечностях может усугубить местный отек и боль.
(5) Избегайте применения сосудосуживающих препаратов. Эпинефрин, эфедрин и другие препараты обладают сосудосуживающим действием, применение таких препаратов вызывает сужение периферических кровеносных сосудов, сужение просвета и повышение венозного давления, тем самым усугубляя состояние.