Пациент, мужчина, 14 лет, поступил в больницу с «разрывом кожи в крестцово-копчиковой области, который образовался 3 месяца назад и в течение полумесяца вытекала желтая жидкость». Семья пациента от имени жалобы 3 месяца назад случайно обнаружила крестцово-копчиковый разрыв кожи, трещины, последовательно в провинциальной больнице и нашей больнице аноректальной, дерматологической, давали мазь наружного применения, китайскую медицинскую промывку (конкретный не известен) эффект не очевиден, трещины постепенно увеличиваются, и полмесяца назад начала течь желтая тонкая жидкость, в местной клинике к статическому антибиотику (конкретный не известен) эффект лечения слабый, со вчерашнего дня обнаружили, что крестцово-копчиковая область и правая сторона ягодиц Со вчерашнего дня обнаружил, что крестцово-копчиковая область и правая ягодица красные и отечные, высокая температура кожи, сопровождается крестцово-копчиковой трещины с желтой жидкости выделения, жалуется на отсутствие боли, и лихорадка, температура тела 38,5 ℃, нерегулярный стул, тонкий, много раз в день, нет добровольной дефекации, мочи, сон плохой, поэтому снова в клинику. Ранее с 2003-2005 гг. неоднократно повторялся множественный медиальный эпикондилярный перелом правой плечевой кости, перелом дистального отдела правой лучевой кости, повреждение мягких тканей левого локтя и деформация суставов правой стопы и голеностопного сустава, инфекция, лечение улучшилось; с 2005 г. у больного обнаружены эпилептические припадки типа grand mal, припадки частые и нерегулярные, принимает лекарства (подробности неизвестны); 4 месяца назад во внешней больнице был поставлен диагноз «безболевой потливый синдром». 4 месяца назад сторонней клиникой был поставлен диагноз «синдром безболезненного потоотделения», повторное лечение было неэффективным. Физикальное обследование: T 38,4 ℃ P 72 раза/мин R 18 раз/мин BP 100/58mmhg Моральное состояние ребенка, дух все еще доступен, интеллектуальное развитие ниже нормы, слабое развитие, питание умеренное, пассивное положение, сотрудничество в проверке тела; сердечно-легочное и абдоминальное обследование не выявило никаких очевидных отклонений; развитие позвоночных конечностей все еще нормально, походка неустойчивая, физиологический изгиб позвоночника обычно присутствует, подвижность может быть; левый локоть 45 градусов внешней ротации, сгибание нормально, правый локтевой сустав утолщен. норма, правый локтевой сустав утолщен, вальгус 50 градусов, сгибание и разгибание возможны; амплитуда движения обоих коленных суставов нормальная, правый коленный сустав 0-15 градусов ретрофлексии; в первом плюснефаланговом суставе правой стопы с пальмарной стороны неравномерная кожная выемка, имеются только четыре пальца; при неврологическом осмотре двойного голеностопного, коленного рефлексов не выявлено, патологических рефлексов не выявлено. Осмотр специалиста: положение верхом, диффузная припухлость в крестцово-копчиковой области за задним проходом размером около 15×12 см, размер крестцово-копчиковой кожной трещины около 5 см, из задней припухлости при надавливании вытекает желтая секреция, секреция не имеет неприятного запаха, правая ягодица отечна примерно 20×15 см, боли и дискомфорта при надавливании нет, температура кожи выше нормы. Дополнительные исследования: иммунитет, кал Rt+OB, рентгенография грудной клетки — без отклонений; коагуляционный ряд: INR 1,23, PT 15,7 с, PT% 74%, PTR 1,18, APTT 44,8 с, FIB 4,86 г/л, TT 14,9 с, время свертывания фибриногена 10,2 г/л, отношение протромбинового времени 1,02; кровь Rt: WBC 17,8×109/л, NEUT 14,9×109/л, NEUT% 83,5, LYMPH% 11,7, EO% 0,4, HB 100 г/л; биохимия крови: K 2,98 ммоль/л, Ca 2,11 ммоль/л, TP 59,5 г/л, A/G 0,73; моча Rt: WBC 87,6, RBC77,4, эпителиальные клетки 17,6, бактерии 10636,5; ЭКГ: синусовая брадикардия; рентгенография крестцово-копчиковой области: язва слева ведет к нижней части головки правого бедра с синусовым трактом длиной около 30 см, язва крестцово-копчиковой области глубиной около 7-8 см, распространение контрастного вещества в брюшную полость; МРТ крестцово-копчиковой области: в мягких тканях левой парацентральной части средней и нижней части прямой кишки, соответствующей уровню бедра, виден пучкообразный сигнал размером около 1×1,5 см. Аномального сигнала, заднего латерального отклонения (в пределах которого видны сигналы газа и жидкости), сигнала морфологии крестцово-копчиковой кости нет. Обсуждение: врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом (CIPA), известная также как наследственное расстройство сенсорных и вегетативных нервов (HSAN) IV типа, является аутосомно-рецессивным генетическим заболеванием, относится к редким заболеваниям, частота встречаемости низкая, в отечественной практике пока не так много зарегистрированных случаев, основные проявления: (1) отсутствие болевых ощущений: При системном течении у 80% пациентов полностью отсутствует болевая чувствительность, температурная чувствительность снижена или исчезла, легко обжечься, осязание остается хорошим. У детей грудного и раннего возраста после прорезывания зубов наблюдается самоповреждающее поведение. (2) Отсутствие пота: все тело без пота, кожа сухая, тыльная сторона кистей и концы пальцев рук (ног) немного потрескавшиеся, тяжелые в зимнее время. Летом пот выступает только по обеим сторонам носа или на спине. (3) Лихорадка: из-за дисфункции потоотделения у пациентов после рождения повторяется высокая лихорадка, проявляющаяся в виде вялой лихорадки или нерегулярной лихорадки, температура тела зависит от температуры окружающей среды. Около 20% детей умирают от гипертермии в возрасте до 3 лет. (4) Умственная отсталость: психомоторное развитие отстает, у некоторых детей наблюдается атрофия зрительного нерва, и они не могут видеть предметы в оба дня. (5) Множественные переломы: из-за отсутствия защитной реакции на боль легко возникают переломы. (6) Дряблость суставной капсулы: дряблость суставной капсулы всего тела, подвижность каждого сустава выходит за пределы нормы, часто возникают вывихи суставов, поверхностный отек суставной капсулы. (7) Инфекция. Из-за частого прикусывания пальцев, языка, губ и т.д. легко возникают инфекции, что также может иметь определенную связь с низкой иммунной функцией пациента. Лекарства от врожденного ангидроза не существует, необходимо лишь принимать защитные меры по предотвращению самоповреждений и травм, своевременно обрабатывать травмы и язвы; при высокой температуре необходимо физическое охлаждение. Если удастся частично или полностью восстановить болевую чувствительность пациента, то прогноз и качество жизни значительно улучшатся. До поступления пациента в больницу у него было несколько переломов, повреждений мягких тканей, местных инфекций и других проявлений, что соответствует вышеизложенному, но из-за не очень подробного анамнеза пациента и его семьи в сочетании с тем, что данное заболевание клинически встречается редко, врач отнесся к этому халатно, что привело к неоднократным обращениям пациента в другие больницы и соответствующие отделения больницы, но эффект был очень незначительным. Поэтому с клинической точки зрения, как медицинский персонал первой линии при обследовании пациента, история болезни для рассмотрения диагноза заболевания должна быть максимально исчерпывающей и всесторонней, особенно при некоторых рецидивирующих заболеваниях необходимо более тщательное рассмотрение. Для данного пациента, хотя диагноз «безболевой ангидроз» был ясен еще до его обращения в клинику, все же стоит задуматься! Лечение, для данного пациента, после поступления в стационар, мы как можно быстрее и всесторонне улучшаем соответствующее вспомогательное обследование, особенно уделяем внимание диагностике и дифференциальной диагностике сопутствующих заболеваний с отделением. Например, рентгенография и томография крестцово-копчиковой области, чтобы понять травму крестцово-копчиковой области, глубину и расположение синусового тракта; магнитный резонанс крестцово-копчиковой области, чтобы исключить возможность наличия в крестцово-копчиковой области скрытого волосяного синуса. Что касается медикаментозного лечения, то для противоинфекционного лечения использовали цефтриаксон 2,0, тинидазол 100 мл ежедневно капельно, а также в полной мере использовали преимущества сочетания китайских и западных методов лечения заболеваний анального канала и кишечника, ежедневно после дефекации давали гентамицин 160 000 ЕД + физраствор для промывания травматической полости, а после завершения очистки давали крем традиционной китайской медицины JiuHua, марлевую повязку с маслом традиционной китайской медицины YuHong, благодаря чему состояние через неделю лечения по сравнению с предыдущим значительно улучшилось. По результатам рентгенографии крестцово-копчиковой области, из-за того, что более глубокие синусовые пути достигли брюшной полости, при ежедневной смене лекарств следует уделять больше внимания освоению асептики, из-за малого возраста пациента при смене лекарств он иногда не очень сговорчив, не чувствует боли, поэтому следует уделять больше внимания освоению техники смены лекарств, чтобы предотвратить неправильную операцию, вызывающую повреждение местных органов, инфекцию брюшной полости и другие серьезные осложнения.