I. Болезнь курильщика.
Дымчатая болезнь, также известная как аномальная сосудистая сеть в основании мозга, — это группа цереброваскулярных заболеваний, характеризующихся сужением или окклюзией сифонного сегмента внутренней сонной артерии и начала передней и средней мозговых артерий, а также появлением аномальной сети мелких сосудов в основании мозга. Название «тление» происходит от того, что на церебральных ангиограммах видно множество плотных скоплений мелких кровеносных сосудов, напоминающих дым, выдыхаемый при курении.
Причины
Установлено, что в отдельной семье мать и сын или брат и сестра могут иметь сходное заболевание, которое считается связанным с врожденными факторами. Однако на основании клинических, патологических, иммунологических и лабораторных исследований большинство ученых считают, что речь идет о группе окклюзионных цереброваскулярных заболеваний, которые возникают в более позднем возрасте и могут быть связаны с аллергическим церебральным васкулитом.
Клинические проявления
1. тип транзиторной ишемической атаки (ТИА)
Это наиболее распространенная форма, составляющая около 70% всех случаев идиопатического смога. Характеризуется периодическими преходящими параличами или слабостью, в основном гемипарезом, но также чередованием правого и левого гемипареза или двойным гемипарезом. После приступа происходит полное восстановление двигательных функций. Течение заболевания в основном доброкачественное, с тенденцией к спонтанной ремиссии или полному прекращению приступов. Очень редкие случаи связаны с гемиплегическими приступами, головными болями или мигренью. В редких случаях наблюдаются преходящие сенсорные нарушения, непроизвольные движения или умственная отсталость.
2. тип инфаркта
Острый инсульт, приводящий к постоянному параличу, афазии, нарушению зрения и умственной отсталости.
3. эпилептический тип
Частые припадки, парциальные припадки или непрерывный эпилептический статус с эпилептиформными разрядами на ЭЭГ.
4. геморрагический тип
Субарахноидальное кровоизлияние или кровоизлияние в паренхиму мозга, наблюдается у детей старшего возраста и взрослых.
Последние три из вышеперечисленных клинических подтипов объединяют под названием «тип без ТИА», со сложным и вариабельным течением и плохим прогнозом, в основном проявляющимся как смешанный тип, например, эпилептический плюс инфаркт или эпилептический плюс ТИА. В случае простых припадков прогноз не обязательно плохой. Независимо от типа, прогноз хуже у тех, у кого заболевание началось в возрасте до 4 лет. Кроме того, клинические симптомы и их тяжесть определяются компенсаторным эффектом коллатерального кровообращения. При сохранении адекватной церебральной перфузии клинические симптомы могут отсутствовать или наблюдаться только преходящие приступы типа ТИА или головные боли. Если церебральная перфузия не поддерживается, симптомы становятся тяжелыми и вызывают обширное повреждение мозга.
Диагноз
Для наглядности в основном используется визуализация, такая как КТА, МРА, ДСА.
Лечение
1.Медицинское лечение
Пациенты с инфарктом обычно лечатся как тромбоз. Их можно лечить с помощью сосудорасширяющих средств, вазодилататоров, антагонистов кальция или гормональной терапии. В случае ишемии применяются сосудорасширяющие средства. В случае кровоизлияния основным лечением является снижение внутричерепного давления и гемостаз. Если причина ясна, ее следует активно лечить.
2. Хирургическое лечение
Тлеющую болезнь можно лечить с помощью внутричерепного и внечерепного сосудистого анастомоза, комбинации сосудов мозговой мышцы и других хирургических процедур для восстановления кровотока и улучшения прогноза. В случаях ишемии может быть рассмотрена возможность проведения шейной симпатэктомии или наложения внутричерепного и внечерепного артериального анастомоза. Если образовалась внутричерепная гематома, ее необходимо срочно исключить.
Наше отделение использует прямой сосудистый анастомоз в сочетании с церебрально-дурально-мышечным сосудистым сращением для обеспечения разумного, безопасного и эффективного хирургического лечения тлеющей болезни.
II. Церебральная аневризма.
Внутричерепная аневризма — это своего рода аневризматическое выпячивание артериальной стенки, вызванное ограниченным аномальным расширением просвета мозговой артерии. Внутричерепные аневризмы чаще всего возникают из-за врожденных дефектов, локализованных в стенке мозговой артерии, и повышения давления в просвете на основе кистозного выпячивания, что является первой причиной субарахноидального кровоизлияния. Раньше их называли врожденными церебральными аневризмами, но на самом деле врожденные церебральные аневризмы составляют от 70% до 80% церебральных аневризм.
Причины: Причины возникновения аневризмы изучены недостаточно хорошо. Причины развития аневризмы изучены недостаточно хорошо. Причины образования аневризмы сводятся к следующему.
① врожденные факторы.
(ii) Артериосклероз.
(iii) Инфекция.
(iv) Травма.
Другие редкие причины, такие как опухоли, также могут вызывать аневризмы, как и аномальные сосудистые сети в основании черепа, церебральные артериовенозные мальформации, аномальное развитие внутричерепных сосудов и окклюзия церебральных артерий.
Клинические проявления
1. симптомы разрыва аневризмы и кровотечения
После разрыва аневризмы и кровотечения клиническим проявлением является тяжелое субарахноидальное кровоизлияние с быстрым началом и сильной головной болью, которую описывают как «взрыв головы». Наблюдается частая рвота, обильное потоотделение и повышение температуры тела; шея напряжена, имеется положительный признак Крейтцфельдта-Якоба. Также может наблюдаться нарушение сознания и даже кома. У некоторых пациентов перед кровотечением возникают триггеры, такие как потуги и эмоциональное возбуждение, в то время как у других явных триггеров нет или они возникают во время сна.
2. очаговые симптомы
Зависит от расположения аневризмы, прилегающей анатомии и размера аневризмы. Она обычно наблюдается при аневризмах внутренней сонной артерии — задней коммуникационной артерии и аневризмах задней мозговой артерии и характеризуется односторонним птозом век, расширением зрачка, инверсией, неспособностью видеть вверх или вниз и потерей прямой и непрямой реакции на свет. Иногда очаговые симптомы появляются до субарахноидального кровоизлияния и рассматриваются как предвестники кровоизлияния в аневризму, например, легкая мигрень и орбитальная боль с последующим параличом актинического нерва, когда следует насторожиться в отношении последующего субарахноидального кровоизлияния. У пациентов с кровоизлиянием в аневризму средней мозговой артерии может развиться гемиплегия, моторная или сенсорная афазия, если образуется гематома; или церебральный вазоспазм церебральный инфаркт после кровоизлияния в аневризму в другом месте. В случае большой аневризмы, затрагивающей зрительный тракт, у пациента может наблюдаться нарушение поля зрения.
Лечение
1. нехирургическое лечение внутричерепных аневризм
Основная цель — предотвращение повторного кровотечения, контроль спазма артерий и т.д. Показан в следующих случаях.
① Пациенты, состояние которых не подходит для операции или общее состояние которых не позволяет переносить краниотомию.
(ii) Диагноз неясен и требуются дополнительные исследования.
③ в случаях, когда пациент отказывается от операции или когда операция не дала результатов.
④ В качестве вспомогательного лечения до и после операции.
2. Хирургическое лечение внутричерепной аневризмы
Пациенты с субарахноидальным кровоизлиянием должны подвергнуться ранней операции (пережатие верхушки аневризмы или эмболизация аневризмы), интраоперационным мерам по защите мозга и послеоперационной дилатационной терапии. При аневризмах первой части базилярной артерии и задней мозговой артерии операция обычно проводится после улучшения и стабилизации неврологических симптомов.
3. лечение особых видов аневризм
(1) Множественные аневризмы Вероятность кровотечения больше, чем при одиночных аневризмах, поэтому некоторые люди считают, что лучше лечить одну аневризму, чем ни одной, и что лучше лечить все аневризмы, чем только одну. Примерно 96% геморрагических аневризм могут быть выявлены на основе сочетания визуализации и клинических признаков, а лечение множественных аневризм аналогично лечению одиночных аневризм, с такой же оперативной смертностью.
(2) Гигантские аневризмы Примерно 1 из 5 пациентов по различным причинам можно лечить только консервативно, а 4 из 5 — хирургически.
Внутричерепные аневризмы эквивалентны «бомбам замедленного действия» в черепе. Если они разрываются, процент смертности или инвалидности чрезвычайно высок, представляя большой риск для жизни пациентов. Существует два основных метода лечения внутричерепных аневризм: открытое пережатие аневризмы и эмболизация полости аневризмы через бедренную артерию (интервенционное лечение). Закрытие: микроскопическое пережатие шейки аневризмы; интервенционное лечение: окклюзия аневризмы с помощью техники сосудистого интервенционного катетера под названием «пружинное кольцо». Наше нейрохирургическое отделение имеет большой опыт в лечении церебральных аневризм и владеет как микрохирургическими методами зажима, так и интервенционными эндоваскулярными методами эмболизации. Оба метода обладают мощными техническими возможностями и позволяют составлять индивидуальные планы лечения для каждого пациента.
Типичные случаи
Церебральная артериовенозная мальформация
Церебральные артериовенозные мальформации являются наиболее распространенным типом цереброваскулярных мальформаций и располагаются поверхностно или глубоко в головном мозге. Пороки развития сосудов состоят из артерий и вен, некоторые из которых включают аневризмы и венозные аневризмы, а артериовенозные мальформации имеют различные размеры и формы. Они возникают в лобной и теменной долях, а также в височной доле, затылочной доле, желудочках, таламусе, мозжечке и стволе мозга. Поражения имеют небольшие размеры: <2,5 см в диаметре, средние - 2,5-5 см, большие - 5-7,5 см и очень большие - >7,5 см. Эти артериовенозные мальформации могут также возникать в твердой мозговой оболочке. Они часто проявляются в виде эпилепсии со спонтанным кровоизлиянием в мозг, может наблюдаться неполный паралич конечностей, в некоторых случаях повышается внутричерепное давление, похожее на опухоль мозга, а при более крупных церебральных артериовенозных мальформациях иногда возникают симптомы внутричерепного застоя и при аускультации черепно-орбитальной области иногда слышен сосудистый шум.
Этиология
Основной причиной является нарушение развития сосудов головного мозга. На третьей неделе эмбриональной жизни примитивная сосудистая сеть головного мозга начинает дифференцироваться на артерии и вены и капиллярную сеть между артериями и венами. Если в это время нарушается нормальное развитие сосудистой системы головного мозга, образуется прямое сообщение между артериями и венами без разделяющей их капиллярной сети, что приводит к артериовенозной мальформации. Было обнаружено, что артерии при артериовенозных мальформациях являются зрелыми, в то время как эндотелиальные клетки вен остаются морфологически на эмбриональном уровне, что позволяет предположить, что артериовенозные мальформации являются результатом нарушения развития вен. Артериовенозная мальформация состоит из массы артерий, вен и артериализированных венозных (артериовенозных фистул) сосудов, причем артерии сообщаются непосредственно с венами, а между ними нет капилляров. В результате отбора крови из неправильно сформированных сосудов кровоснабжение окружающей их ткани мозга уменьшается, поэтому возникают симптомы отбора крови. Обкрадывание крови происходит из-за артериовенозных фистул и хорошо заметно на церебральной ангиографии.
Клинические проявления
Основными проявлениями являются локализованная церебральная ишемия и рецидивирующие кровоизлияния.
1. кровотечение
У пациентов часто нет четкой причины начала кровоизлияния, и первым симптомом является разрыв неправильно сформированного кровеносного сосуда с образованием внутримозговой гематомы или субарахноидального кровоизлияния, что составляет от 52% до 70% случаев.
2. ишемия
Он часто наблюдается при гигантских поражениях, в основном из-за длительного похищения крови, и вызывает полную атрофию мозга, приводящую к умственной отсталости, иногда проявляющуюся как прогрессирующий легкий гемипарез и другие нарушения функций мозга.
3.Эпилепсия
Это поверхностная церебральная артериовенозная мальформация, уступающая только кровоизлиянию в качестве основного клинического проявления, с частотой встречаемости от 28% до 64%, что зависит от места и размера церебральной артериовенозной мальформации.
4. головная боль
Примерно у 60% пациентов обычно наблюдается сосудистая головная боль, вероятно, вследствие вазодилатации.
5. очаговые симптомы
В зависимости от места сосудистой мальформации, сдавления гематомой, нарушения мозгового кровообращения и участков церебральной атрофии.
6.Другое
Внутричерепной сосудистый шумовой фон, психиатрические симптомы, проминенция глаз, сосудистый шумовой фон, вторичная внутричерепная гипертензия, диплопия, сердечная недостаточность и другие состояния.
Диагноз
Диагноз внезапного субарахноидального кровоизлияния в возрасте до 40 лет с историей эпилепсии или легкой гемиплегии, афазии и головной боли до кровоизлияния без значительного повышения внутричерепного давления должен быть крайне подозрительным в отношении артериовенозных мальформаций, но подтверждение диагноза зависит от церебральной ангиографии, а КТ и МРТ исследования могут помочь подтвердить диагноз.
Лечение
1. Хирургическое лечение
Для удаления пораженного сосудистого образования используется микроскопическая нейрохирургическая техника.
2.Эндоваскулярная эмболизация
При глубоких поражениях, расположенных в важных функциональных зонах или поражениях с высоким кровотоком рекомендуется эмболизирующая терапия. Эмболизация сама по себе может вылечить только небольшую часть поражения, и после частичной эмболизации может последовать микрохирургическая резекция.
3.Стереотаксическая радиохирургия
Он неинвазивен, но действует медленно. Он подходит для глубоких поражений диаметром менее 3 см или для остаточных поражений после операции и эмболизации.
4.Нехирургическое лечение
Меры включают
① Избегайте провоцирующих факторов, таких как резкие перепады настроения, запрет на курение и алкоголь.
② Предотвращать и контролировать судороги.
③ Предотвратить повторное кровотечение.
④ Симптоматическое лечение.
Типичные случаи