Плазмацитарная кистозная аденокарцинома яичников
Го××, женщина, 45 лет, фермер, поступила в больницу 6 мая 2001 года с «растяжением и болью в животе в течение шести месяцев, при осмотре обнаружено образование в области таза».
У пациентки был регулярный менструальный цикл от 4 до 6/30 дней, с умеренным объемом и без дисменореи, ПМЖ: 28 апреля 2001 г. 2 года назад она поступила в местную больницу с образованием 4 см х 3 см х 3 см в правом яичнике, обнаруженным при ультразвуковом исследовании. Шесть месяцев назад у нее возникла дистензия и боль в правой верхней части живота без видимой причины, что было диагностировано на месте как «холецистит». С начала заболевания он был психически здоров, хорошо спал, плохо ел и за последние 4 месяца потерял около 6 кг. Она поступила в больницу с температурой 36,5°C, ЧСС: 78 уд/мин, Р: 18 уд/мин, АД: 130/80 мм рт.ст., женщина средних лет, нормальное развитие, среднее питание, ясный ум, приемлемый настрой, автономное положение тела и кооперативный контроль тела. На коже и слизистых оболочках всего тела нет желтого окрашивания и кровоизлияний, отсутствует отек. На голове и лице не было никаких отклонений. Шея мягкая, вены не злые, трахея центральная, обе щитовидные железы симметричны, увеличенных твердых узлов нет. Грудная клетка симметрична, грудь хорошо развита, сердечно-легочные аномалии отсутствуют. Живот лягушачий, мягкий и не очень напряженный. Печень и селезенка не определяются под ребрами, в нижней части живота пальпируется образование, которое имеет кистозный характер, неровную поверхность и плохую подвижность. Перкуссия в области обеих почек отсутствует. Позвоночник физиологически изогнут, конечности двигаются свободно, физиологические рефлексы присутствуют, а патологические рефлексы не вызываются. Сун Кунь, отделение гинекологии, больница Цилу, Шаньдунский университет
Гинекологический осмотр: вульва замужем и родоразрешена, влагалище проходимо, лейкорея не обильная, шейка матки гладкая, размер и форма нормальные, тело матки плоское, слегка увеличено, четкое, твердое, подвижность хорошая, боли при надавливании нет, слева пальпируется аднексальное образование размером около 4 см х 2 см х 2 см, справа аднексальное образование размером около 4 см х 3 см х 2 см, неправильной формы, границы нечеткие, твердое, поверхность не ровная, подвижность плохая, болезненность Положительный, твердый узел, пальпируемый в ректальном углублении матки, размер и форма неудовлетворительные при пальпации.
Дополнительные исследования: 1. анализ крови: WBC:11,4×109/L, RBC:3,55×1012/L, Hb:90g/L, Plt:233×109/L; 2. функция печени: щелочная фосфатаза 106 u/l, остальное в норме; 3. УЗИ органов малого таза и брюшной полости: матка передняя, размером 9,0 см×6,0 см×5,1 см, правильной формы. В левой аднексальной области обнаружено неправильное твердое образование размером 3,9 см х 2,4 см, а в правой аднексальной области — неправильное твердое образование размером 4,9 см х 2,2 см. Правая печеночная брюшина была неровной, внутрипеченочное светлое пятно оставалось однородным, обе почки были нормальными.4. Опухолевые маркеры: CA125: >600 мк/мл, SA: 910 мкг/мл, TSGF: 75 мк/мл.5. Результаты КТ: в сочетании с историей болезни, они соответствовали раку яичников в сочетании с метастазами в забрюшинные и забрюшинные лимфатические узлы и асцитом.
Предварительный диагноз: 1. распространенный рак яичников 2. асцит
Лечение: После поступления все вспомогательные исследования были активно завершены, противопоказаний выявлено не было. Во время операции было отобрано около 1500 мл асцитической жидкости желтоватого цвета, которая была отправлена на цитологию для выявления раковых клеток. На поверхности большого сальника, брыжейки и тонкой кишки были обнаружены множественные узловые метастазы размером от 1 см до 5 см в диаметре. 5 см х 5 см х 4 см метастазы были обнаружены в печеночном изгибе толстой кишки, 4 см х 4 см х 3 см илеоцекальное образование, 5 см х 6 см х 5 см опухоль левого яичника в форме цветной капусты, 6 см х 5 см х 5 см опухоль правого яичника, кистозная и в форме цветной капусты. Опухоль наблюдалась в виде кукурузоподобного имплантата в обеих маточных трубах, узлового метастаза на поверхности матки и пластинчатых опухолевых имплантатов в задней стенке мочевого пузыря, передней стенке прямой кишки и ректо-маточном углублении. Была выполнена циторедуктивная операция по удалению опухоли (тотальная гистерэктомия + двойная аднекса + большой сальник, частичная резекция тонкой кишки, резекция восходящей ободочной кишки + поперечной ободочной кишки и кишечный анастомоз, резекция опухолевого поражения, иссечение тазовых и парааортальных лимфатических узлов). Послеоперационная традиционная патология показала плазматическую папиллярно-кистозную аденокарциному яичника (умеренно дифференцированную) с забрюшинными лимфатическими узлами, метастазами в большой сальник и обширными метастазами в тазу и брюшной полости, стадия IIIc по FIGO. Послеоперационная химиотерапия проводилась по схеме PC в течение 1 курса, и пациентка была выписана после выздоровления. Пациентка находилась под регулярным наблюдением с ежемесячным соблюдением режима химиотерапии в течение 8 курсов химиотерапии по схеме PC, и до настоящего времени рецидивов не наблюдалось.
Обсуждение
Опухоли яичников являются распространенным типом гинекологических опухолей и могут развиваться в любом возрасте. Заболеваемость злокачественными опухолями яичников составляет от 2,4% до 5,6% от общего числа злокачественных опухолей у женщин. Из-за анатомического расположения глубоко в тазу, его нелегко обнаружить и трудно диагностировать. Опухоли яичников широко классифицируются по гистологическому типу на опухоли эпителиального происхождения, мезенхимальные опухоли половых клеток, герминогенные опухоли и метастатические опухоли. Из них эпителиальные опухоли являются наиболее распространенными опухолями яичников, составляя приблизительно 50% доброкачественных опухолей яичников и 85-90% первичных злокачественных опухолей яичников. Эпителиальные опухоли чаще всего встречаются у женщин среднего и старшего возраста и редко возникают у девочек препубертатного возраста и младенцев.
Классификация эпителиальных опухолей яичников
1. Плазмацитома Доброкачественная, функциональная и злокачественная
2. муцинозные опухоли доброкачественные, функциональные и злокачественные
3. эндометриоидные опухоли доброкачественные, функциональные и злокачественные
4. Ясноклеточная опухоль доброкачественная, функциональная и злокачественная
5. Мигрирующая клеточная опухоль доброкачественная, функциональная и злокачественная
6. смешанные эпителиальные опухоли доброкачественные, функциональные и злокачественные
7, Недифференцированная карцинома
8. неклассифицируемые и другие эпителиальные опухоли
Патология плазмацитоидного рака яичников
Плазмацитома яичника является наиболее распространенной эпителиальной опухолью яичника, составляя 40% опухолей яичников. Плазмацитоидные злокачественные опухоли составляют 50% случаев рака яичников.
1. Грубые признаки: размер может быть большим или маленьким, средний диаметр от 10 см до 15 см. 1/3 — 1/2 двусторонние. Киста твердая, с многочисленными хрупкими сосочками и твердыми узелками. Содержимое капсулы водянистое или плазмацитарное, а около 28% доброкачественных и злокачественных плазмацитарных опухолей могут содержать вязкую слизь. Экзофитные сосочки, неопластические сосочки, возникающие непосредственно из коры яичников, часто бывают двусторонними и имеют обширную абдоминальную диссеминацию на момент презентации. При плазмацитоме распространение в брюшной полости происходит быстро и может сопровождаться массивным асцитом.
2. Микроскопический вид: сосочки не только сильно разветвлены, но и переплетаются друг с другом. В соответствии с дифференцировкой раковых клеток, их можно классифицировать как высокодифференцированные, умеренно дифференцированные и плохо дифференцированные. Раковые клетки могут скапливаться в папиллярных выступах и проникать в интерстиций; или клетки могут быть мелкими, плохо дифференцированными, с глубоко окрашенными ядрами и признаками шизофрении; в плохо дифференцированных случаях наблюдается малое количество или полное отсутствие папиллярных структур, мало железистоподобных структур, очевидная неоднородность и сильная инвазия в интерстиций и оболочку. Песчаные гранулы характерны для этой карциномы, но не являются специфичными и встречаются также в доброкачественных плазмацитарных цистаденомах.
Стадирование опухоли (FIGO 1985)
Стадия I Опухоль ограничена яичником
Ia Опухоль ограничена одним яичником, нет асцита, нет поверхностной опухоли, интактная оболочка
Ⅰb Опухоль ограничена обоими яичниками, нет асцита, нет поверхностной опухоли, интактная оболочка
Опухоль стадии Ia или Ib, но с опухолью на поверхности одного или обоих яичников; или разрыв брюшины; или асцит, содержащий злокачественные клетки; или положительный перитонеальный смыв
Стадия II Опухоль одного или обоих яичников с внутритазовым распространением
IIa Распространение и/или метастазирование в матку и/или фаллопиевы трубы
IIb Распространение на другие ткани таза
Стадия IIc Стадия опухоли IIa или IIb, но с опухолью на поверхности одного или обоих яичников; или разрыв брюшины; или наличие асцита, содержащего злокачественные клетки; или положительный перитонеальный смыв
Стадия III Одна или обе опухоли яичников с внебрюшинными имплантатами и/или положительными забрюшинными или паховыми узлами Лимба Поверхностные метастазы в печени, классифицированные как стадия III
IIIa Опухоль, ограниченная невооруженным глазом истинным тазом и отрицательная в отношении лимфатических узлов, но гистологически подтвержденная микроскопически имплантация на поверхности брюшины
IIIb Односторонняя или двусторонняя опухоль яичника с гистологически подтвержденной имплантацией на поверхности брюшины, ни одна из которых не превышает 2 см в диаметре, с отрицательными лимфатическими узлами
IIIc Абдоминальные имплантаты >2 см в диаметре и/или положительные забрюшинные или паховые лимфатические узлы
IV стадия Одна или обе опухоли яичников с отдаленными метастазами. IV стадия при наличии раковых клеток в плевральной жидкости и IV стадия при наличии метастазов в паренхиму печени
Клиническая картина
Эпителиальная карцинома яичника редко возникает в препубертатном возрасте и редко встречается в возрасте до 40 лет, после чего заболеваемость резко возрастает, а затем снижается после 60 лет.
Наиболее распространенным симптомом является образование в брюшной полости. Когда образование в брюшной полости на ранних стадиях имеет небольшие размеры, его нелегко обнаружить самому пациенту. Если масса большая или имеется асцит, может возникнуть чувство распирания в животе. При метастазировании имплантата в таз или брюшную полость, или когда образование тянет за собой окружающие органы из-за изменения положения, или когда происходит перекручивание, может возникнуть боль в животе. В данном случае пациентка обратилась в клинику с жалобами на растяжение и боль в животе.
Рак яичников на поздней стадии может сопровождаться желудочно-кишечными симптомами, такими как низкая температура, потеря аппетита, тошнота, рвота, запор или диарея. Иногда это сопровождается симптомами давления, такими как одышка или частое мочеиспускание.
Асцит является распространенным признаком, и многие пациенты обращаются в клинику с целым рядом симптомов, обусловленных асцитом. Также иногда наблюдается плевральная жидкость.
Метастатические пути
Наиболее распространенным местом метастазирования эпителиального рака яичников является брюшина, то есть брюшина брюшной стенки и плазматическая мембрана органов брюшной полости, включая диафрагму, сальник, коллатерали тонкой кишки, прямую кишку, маточно-прямокишечную ямку, толстую кишку, а также слой плазматической мембраны фаллопиевых труб и матки. Поэтому большинство мест метастазирования находятся на поверхности органов, расположенных в брюшной или тазовой полости. Среди этих метастатических участков наиболее часто встречается маточно-ректальная ямка. Из-за силы тяжести раковые клетки легко приживаются в самых низких местах. В данном случае обширные очаги имплантации в тазу и брюшной полости, обнаруженные интраоперационно, были результатом прямой имплантации раковых клеток.
Лимфатический тракт также является важным метастатическим путем. Раковые клетки могут перемещаться по сосудам яичников, от лимфатических сосудов яичников вверх к парааортальным лимфатическим узлам; от портальных лимфатических сосудов яичников к внутренним и наружным подвздошным лимфатическим узлам, через общие подвздошные лимфатические узлы к парааортальным лимфатическим узлам; и вдоль круглой связки к наружным подвздошным и паховым лимфатическим узлам. В данном случае увеличенные метастатические лимфатические узлы можно было прощупать в паху с обеих сторон.
Хотя матка, фаллопиевы трубы и влагалище находятся вокруг яичников, метастазы в эти органы в основном ограничиваются плазменным слоем, а внутренние метастазы в паренхиму органа встречаются редко.
Метастазы в кровь при раке яичников встречаются редко и только в единичных случаях на поздних стадиях.
Лечение
Лечение злокачественных опухолей яичников в основном хирургическое, а необходимость химио- или радиотерапии после операции определяется клиническим стадированием, гистологической категорией и местом метастазирования, которое, в свою очередь, определяется путем кесарева сечения.
1. поэтапная операция При подозрении на злокачественную опухоль яичника необходимо как можно скорее провести кесарево сечение. Затем следует полностью исследовать тазовую и брюшную полости, включая диафрагму, печень, селезенку, пищеварительный тракт, брыжейку, стенку брюшины, внутренние половые органы, забрюшинные лимфатические узлы и т.д. На подозрительных поражениях и участках, склонных к метастазированию, следует проводить многоточечную биопсию. Стадия опухоли и объем операции будут определяться в зависимости от страны, в которой находится исследовательский узел. При стадиях Ia и Ib следует выполнить тотальную гистерэктомию и двойную резекцию аднекса; при стадии Ic и выше следует одновременно выполнить большую оментэктомию; при продвинутой стадии (стадия FIGO II и выше) следует выполнить циторедукцию опухоли.
2. Операция по уменьшению опухолевых клеток Пациентки с раком яичников обычно находятся на поздней стадии, когда их видят, и в это время уже есть обширные метастазы в брюшной полости, поэтому первичные поражения и метастазы должны быть удалены насколько это возможно, что называется операцией по уменьшению опухолевых клеток. В целом, иссечение забрюшинных и парааортальных лимфатических узлов должно выполняться как часть процедуры, но многие выступают за раннее иссечение лимфатических узлов, поскольку трудно выполнить эту часть процедуры, когда метастазы прогрессируют и забрюшинные лимфатические узлы полностью фиксированы. Выполнить эту часть операции довольно сложно.
В настоящее время стандартным основным методом лечения эпителиального рака яичников за рубежом является циторедуктивная хирургия опухоли и послеоперационная комбинированная химиотерапия на основе платины (стандартная схема химиотерапии — карбоплатин + паклитаксел), и более чем у 80% пациентов удается достичь клинической ремиссии. Паклитаксел — новый препарат, открытый только в 1990-х годах, а препараты на основе платины до сих пор в основном используются в Китае из-за их относительно высокой цены. Основными схемами химиотерапии являются PAC (цисплатин + адриамицин + циклофосфамид), PC (цисплатин + циклофосфамид) и PT (цисплатин + паклитаксел). Для пациентов с неоперабельной стадией заболевания химиотерапия может быть проведена до операции, чтобы создать условия для хирургического вмешательства.
4. Другие лечебные мероприятия Радиотерапия редко применяется при эпителиальном раке яичников. Наиболее чувствительными к радиотерапии злокачественными опухолями яичников являются асексуально-клеточные опухоли. Биологические методы лечения, включая иммунотерапию и генную терапию, в настоящее время находятся на стадии исследований и являются направлением будущего развития.
Стандартным лечением должна быть циторедуктивная операция на опухоли и послеоперационная комбинированная химиотерапия на основе платины. Послеоперационная химиотерапия является необходимым адъювантным лечением, а стандартной схемой химиотерапии является карбоплатин + паклитаксел. При гинекологическом осмотре, визуализации и мониторинге опухолевых маркеров (в основном CA125) в течение 6 месяцев после завершения химиотерапии нет признаков рецидива, и ожидается долгосрочная выживаемость.