Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — относительно редкое заболевание, встречающееся почти во всех случаях у женщин, преимущественно детородного возраста, средний возраст которых составляет 30-40 лет, и поражающее в основном легкие, как правило, с диффузными кистозными изменениями, серьезно нарушающими функцию легких, эффективного лечения которого не существует. Частота спорадического ЛАМ составляет примерно 1 на 1 миллион населения, но у женщин с наследственным заболеванием туберозный склерозный комплекс (TSC, перевод обзора см. в New England Journal of Medicine, 28 сентября 2006 года) частота ЛАМ очень высока, до 40%. В Китае о ЛАМ впервые было сообщено в литературе в 1980-х годах, а к концу 2005 года было зарегистрировано более 100 случаев, 63% из которых были зарегистрированы после 2001 года. Плевральный выпот является еще одним распространенным проявлением ЛАМ, обычно в виде целиакии. Что такое целиакия? Целиакия — это молочно-белая жидкость в лимфатических сосудах. Длинноцепочечные триглицериды из рациона транспортируются через желудочно-кишечные лимфатические пути в целиакию, где они превращаются в частицы целиакии и липопротеины очень низкой плотности, которые попадают в грудную полость через грудной проток, движутся вверх по передней части позвоночника и, наконец, попадают в кровообращение. В день обычно вырабатывается около 2 литров целиакической жидкости. У обычных пациентов причиной целиакии являются хирургические вмешательства, травмы, туберкулез и т.д. У пациентов с LAM целиакическая жидкость вытекает из разорванных лимфатических сосудов из-за структурного дефекта в лимфатических сосудах. Утечка целиакии в грудную полость называется целиотораксом, утечка целиакии в брюшную полость называется целиакическим асцитом, а утечка целиакии в перикардиальную полость называется целиакическим перикардиальным выпотом. Симптомы и диагностика целиакии? Симптомами целиакии могут быть внезапно возникшая боль в груди и затрудненное дыхание, например, стеснение в груди и одышка, а также кашель и лихорадка. Рентгенография грудной клетки может легко выявить плевральный выпот. Молокоподобную жидкость можно увидеть при извлечении плевральной жидкости с помощью торакоцентеза, а лабораторные анализы могут подтвердить, действительно ли это целиакия. Как лечится целиакия? Во-первых, с точки зрения диеты, голодание и парентеральное питание могут устранить источник целиакии и облегчить восстановление грудного протока. Для лабораторного лечения или облегчения симптомов одышки врач дренирует жидкость целиакии через закрытые грудные дренажи. У большинства пациентов утечку жидкости целиакии можно постепенно уменьшить с помощью симптоматического лечения. При неудовлетворительных результатах рассматривается вопрос о плевральных спайках.