Диагноз: Легочный лимфангиолейомиоматоз (PLAM) На основании: 1. (1) Фиброальвеолит и интерстициальный фиброз в конечной стадии (сотовидное легкое): кистозные воздушные пространства имеют диаметр 1мм~2,5мм, неравномерное распределение, толстые стенки и неравномерное расположение Кроме того, отмечается уменьшение объема легких, выраженная деформация ветвей и структур, а также выраженные периферические субплевральные изменения. (2) Нейрофиброматоз: кистозные воздушные пространства также наблюдаются при этом заболевании, но их распределение отличается от распределения при PLAM, при этом кистозные воздушные пространства расположены в апикальной части легкого с усиленной текстурой базальной линии. (3) Бронхоэктаз: кистозный просвет распределен вдоль бронха и имеет толстую стенку, часто с уровнем жидкости, а кистозная тень редко встречается на периферии легкого, что достаточно для дифференциации от PLAM. (4) Легочный гистиоцитоз X: похож на PLAM, но кистозная тень сопровождается множественными узелковыми тенями, полостями внутри узелков и узелковыми, сетчатыми изменениями в интерстиции, а узелки и кистозные поражения в основном расположены в верхних долях обоих легких, без целиакии. (5) Эмфизема: подобно PLAM, ее труднее дифференцировать. Однако при эмфиземе отсутствует утолщение дольковой перегородки, остаточные дольковые структуры видны в центре большинства кистозных гиподенсивных участков, а центральные дольковые артерии видны в гиподенсивной тени; в то время как кистозные полости при ЛАМ имеют равномерный размер и распределение, с четкой однородной тонкой стенкой и сосудистой тенью, расположенной за пределами края кистозной тени, и обычно без больших кистозных полостей (аналогично альвеолярным изменениям). Сочетание клинической истории, возраста и пола может помочь дифференцировать заболевание. Лечение: Специфического лечения нет: симптоматическое и поддерживающее лечение; гормональная терапия; трансплантация легких. Прогноз: Прогноз плохой, у большинства пациентов через 1-2 года после постановки диагноза развивается прогрессирующая дисфункция легких, и в конечном итоге они умирают от дыхательной недостаточности.