Идиопатический интерстициальный фиброз легких, или ИПФ, — это хроническое прогрессирующее фиброзное заболевание интерстиция и паренхимы легких, патологически характеризующееся чередованием зон интерстициального воспаления, фиброза, сотового легкого и нормальной легочной ткани, наиболее выраженной из которых является очаговая фибробластическая гиперплазия. Патоморфологически это заболевание выглядит как обычный вид интерстициальной пневмонии — UIP, а его наиболее яркой особенностью при малом увеличении является переменная выраженность и неравномерное распределение очагов поражения. Основными визуализационными проявлениями являются субплевральные ретикулярные тени у основания и по периферии обоих легких, часто двусторонние и асимметричные, сочетающиеся с уменьшением объема легких, а в поздней стадии — с сотовидными изменениями легких. КТ грудной клетки, особенно КТ высокого разрешения, т.е. HRCT, в основном показывает: очаговые тени от грунтового стекла; ретикулярные тени; сотовые легкие, деформацию структуры и уменьшение объема легких, неравномерные границы, утолщение плевры, утолщение сосудистых пучков бронхов, увеличенные медиастинальные лимфатические узлы и т.д. Однако типичными проявлениями являются двусторонние легкие и периферическая субплевра. При этом обычно отмечаются ретикулярные тени, распределенные билатерально у основания легких и под окружающей плеврой, сотовые легкие, тяжистые бронхоэктазы, деформация структуры легких, отсутствие или незначительное количество теней матового стекла, отсутствие узелков. В целом диагноз IPF может быть поставлен непосредственно при наличии на HRCT типичной картины UIPIPF, в то время как при атипичной картине для подтверждения диагноза требуется хирургическая биопсия легкого. Бронхоскопия и чрескожная аспирационная биопсия легкого не являются полезными для диагностики IPF, но могут быть использованы в качестве основы для дифференциальной диагностики. Чжан Мэйчунь, отделение респираторной медицины, Первая народная больница Гуанчжоу, Гуанчжоу, Китай На сегодняшний день этиология IPF четко не определена, механизм фиброза плохо изучен, в сочетании с тем, что многие вторичные неинтерстициальные фиброзы могут иметь сходные проявления, что приводит к затруднению диагностики и сложности дифференциации; в сочетании с тем, что существует единственное средство лечения, с ограниченным выбором лекарств и неопределенностью в их эффективности, индекс оценки их эффективности по-прежнему ограничен, и большинство из них оценивается только на основании изменений КТ-изображения. В настоящее время большинство оценочных показателей эффективности основаны только на оценке изменений КТ-изображений, а эффективных и определенных оценочных факторов не найдено. Пока прогноз остается неудовлетворительным, и выживаемость после постановки диагноза обычно составляет около 3 лет, а в крайнем случае — не более 5 лет. Можно сказать, что IPF — это доброкачественное неинвазивное поражение, но радикального лечения и обратного эффекта добиться невозможно, что называется, «современный рак, который можно лечить, но нельзя вылечить», и все это мучает врачей-респираторов, так что врач-респираторщик беспомощен, растерян, полон невыразимой кислоты и боли. К счастью, последние исследования показали, что пирфенидон может значительно улучшить симптомы и качество жизни пациентов, а также существенно продлить их выживание, хотя и не может снизить смертность. Я верю, что когда-нибудь человечество сможет окончательно победить IPF!