【Абстракт】 Цель Диагностика и лечение идиопатического легочного железописчего гемосидероза (ИЛЖГ) у детей остаются неудовлетворительными, поэтому целью данного клинического исследования было обобщить диагностику ИЛЖГ и оценить долгосрочную эффективность лечения ИЛЖГ меркаптопурином (6MP) в индивидуальной дозе. Методы Диагноз ИПХ устанавливался на основании обследования в стационаре и наблюдения в течение более 1 года для исключения других заболеваний. В острой фазе заболевания назначался преднизон в дозе 2 мг/(кг.сут), который отменялся через 4 недели, и одновременно начинался прием 6МП в дозе 60 мг/(м2.сут), поддерживающая терапия проводилась в течение 3 лет. Всего в анализ было включено 15 детей в возрасте от 2 до 13 лет (медиана — 7 лет) на момент постановки диагноза. У большинства детей диагностика была отсрочена из-за нетипичного начала симптомов, и задержка составила от 0 до 108 месяцев (медиана — 8 месяцев). Все случаи разрешились в результате лечения и были успешно выведены из-под действия гормонов. При сроке наблюдения от 2,5 до 9,5 лет (медиана 6 лет) только у одного из 8 пациентов с относительной гиполейкемией (от 3×109/л до 6×109/л) на фоне поддерживающей терапии 6MP произошел рецидив, в то время как у 5 из 7 других пациентов (p<0,05). Четыре из пяти последних рецидивов не повторились после коррекции дозы 6МП в сторону увеличения для снижения уровня лейкоцитов. Заключение Задержка диагностики остается актуальной проблемой. Большинство детей с МПГ в этой группе хорошо переносили поддерживающую терапию 6МП и достигли длительной ремиссии, что позволяет избежать длительной зависимости от гормональной терапии и связанных с ней долгосрочных негативных последствий для роста и развития; метаболизм 6МП сильно различается у разных людей, и индивидуализация дозы позволяет избежать недостаточного или избыточного лечения в некоторых случаях, что может способствовать улучшению прогноза; количество лейкоцитов может быть простым и полезным показателем.