Аритмии часто трудно поддаются клиническому лечению и являются одним из серьезных рисков для пациентов. Проводилось и проводится множество ретроспективных и проспективных клинических исследований причин и лечения аритмий, особенно опасных для жизни желудочковых тахиаритмий. Учитывая, что тахиаритмии могут привести к внезапной сердечной смерти до появления у пациента каких-либо симптомов, чрезвычайно важно выявить пациентов, которые находятся в группе высокого риска, даже если они бессимптомны. Внезапную сердечную смерть можно предотвратить. Раннее выявление пациентов из группы риска, направление их в компетентную больницу и консультация кардиологического электрофизиолога могут помочь снизить частоту случаев внезапной сердечной смерти. Существует большое количество литературы о факторах риска внезапной сердечной смерти. Существуют различные определения внезапной кардиальной смерти (ВКС), но все они включают следующие элементы: неожиданная и естественная смерть вследствие сердечных причин, внезапная потеря сознания в течение 1 ч после появления острых симптомов. Частота внезапной сердечной смерти в США оценивается в 300-400 тыс. случаев в год, что составляет более 50% всех случаев смерти от сердечных заболеваний. Частота внезапной сердечной смерти в США составляет 84-200 случаев на 100 тыс. населения; в европейских странах она составляет приблизительно 20-159 случаев на 100 тыс. населения. Заболеваемость СКД выше у мужчин, чем у женщин. Несмотря на отсутствие точных статистических данных о заболеваемости СКД в Китае, предполагается, что абсолютное число СКД велико, поскольку заболеваемость ишемической болезнью сердца составляет около 50% от заболеваемости в США, а общая численность населения в 6 раз больше, чем в США. III. Клинические факторы риска внезапной сердечной смерти Ранее пережившие остановку сердца, предыдущие эпизоды желудочковой тахикардии, предыдущий инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца, семейная история остановки сердца, низкая фракция выброса левого желудочка от любой причины, хроническая ишемическая болезнь сердца у пациентов с преждевременными сокращениями желудочков, гипертрофия желудочков, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия и сердечная недостаточность, острая сердечная недостаточность, острая сердечная недостаточность. Синдром удлиненного интервала QT, аритмогенная дисплазия правого желудочка и синдром Бругада. Синкопе неизвестного происхождения, хотя и не классифицируется как фактор риска, является предупреждающим признаком сердечного угасания, особенно у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью. В целом, отдельные факторы риска имеют большую прогностическую ценность в отношении внезапной сердечной смерти, если сочетаются с другими факторами риска. Наибольший риск развития SCD связан с предыдущей остановкой сердца, поскольку у 50% людей, переживших остановку сердца, в течение 1 года произойдет повторная остановка сердца. Однако только 1-20% внебольничных остановок сердца остаются в живых, поэтому важно выявить другие факторы риска. История предыдущих эпизодов желудочковой тахикардии Myerburg et al. (1993, 1997), Kannel et al. (1975), Goldstein et al. (1985), Bigger et al. (1984), Ruberman et al. (1981), Echt et al. (1991) и многие другие сообщали о желудочковых тахиаритмиях. (желудочковая тахикардия и/или фибрилляция желудочков), риск рецидива желудочковой тахикардии высок, а рецидив связан со смертностью от 20 до 41%, даже если пациент получает лечение антиаритмическими препаратами. При желудочковой тахикардии со сниженной фракцией выброса левого желудочка или старом инфаркте миокарда риск внезапной сердечной смерти составляет от 20% до 50%, в зависимости от обстоятельств, сопровождающих желудочковую тахиаритмию. 3. старый инфаркт миокарда Хотя внезапная сердечная смерть является первым клиническим проявлением ишемической болезни сердца в любой стране, составляя примерно 20-50% всех случаев внезапной сердечной смерти, старый инфаркт миокарда может быть обнаружен у 75% тех, кто переживает внезапную сердечную смерть. Старый инфаркт миокарда как отдельный фактор риска увеличивает риск внезапной сердечной смерти на 5%, тогда как в сочетании со сниженной фракцией выброса левого желудочка или сложными преждевременными сокращениями желудочков он увеличивает риск внезапной сердечной смерти на 10-15% (Futterman et al. 1997; Demirovic et al. 1984; Bigger et al. 1984; Echt et al. 1991). ; Shen et al, 1991; Moss et al, 1996). Столь высокая частота встречаемости старого инфаркта миокарда у жертв внезапной сердечной смерти побудила исследователей бороться за поиск методов прогнозирования у пациентов после инфаркта миокарда, а также у пациентов с другими клиническими проявлениями ишемической болезни сердца. 4. ишемическая болезнь сердца Вскрытие жертв внезапной сердечной смерти показало, что в 90% случаев внезапной сердечной смерти имеется ишемическая болезнь сердца (Myerburg et al. 1997; Demirovic et al. 1994; Kannel et al. 1975). более 50% случаев внезапной сердечной смерти не имеют никаких клинических проявлений ишемической болезни сердца при жизни (Moss et al. 1996; Friedlander et al. 1998). Многие исследования показали, что первое клиническое проявление внезапной сердечной смерти возникает до 20%-50% пациентов с заболеваниями сердца (Futterman et al., 1997; de Vreede et al., 1997; Shen et al., 1991). Семейная история внезапной сердечной смерти На протяжении многих лет многие исследователи предполагали, что семейная история играет важную роль во внезапной сердечной смерти. Недавнее исследование (Friedlander et al., 1998), проверяющее гипотезу семейной истории, показало, что у родственников первого поколения жертв внезапной сердечной смерти на 50% выше риск инфаркта миокарда или первичной остановки сердца. Необходимы также исследования, посвященные внезапной сердечной смерти. Для пациентов с хронической ишемической болезнью сердца и внезапной сердечной смертью по другим причинам значительное снижение фракции выброса левого желудочка является одним из самых мощных предикторов. Фракция выброса ≤0,30 является наиболее очевидным фактором риска SCD, однако он менее специфичен, поскольку большинство исследований показали, что более 50% жертв SCD имеют фракцию выброса ЛЖ >0,30 (G01dman et al. 1993). В течение периода наблюдения SCD возникал у 13%-19% пациентов. 7, . Преждевременные сокращения желудочков у пациентов с хронической ишемической болезнью сердца Частые и/или сложные преждевременные сокращения желудочков являются независимым фактором риска развития SCD у пациентов после инфаркта миокарда. Частые преждевременные сокращения желудочков определяются как ≥10 преждевременных сокращений желудочков в час на ЭКГ, а сложные преждевременные сокращения желудочков определяются как парные преждевременные сокращения желудочков и/или более 3 последовательных преждевременных сокращений желудочков, т.е. неустойчивая желудочковая тахикардия (без ухудшения гемодинамического статуса пациента). Исследование Ruberman и др. (1991) показало, что у пациентов со сложными преждевременными сокращениями желудочков в течение 5-летнего периода наблюдения сохранялись следующие показатели: 1. у пациентов с преждевременными сокращениями желудочков смертность от SCD увеличивалась на 6-25%. Цель испытания антиаритмических препаратов (CAST) состояла в том, чтобы определить, может ли подавление легких симптоматических или бессимптомных желудочковых аритмий у пациентов после инфаркта миокарда ослабить внезапную аритмическую смерть. Это исследование показало, что общий уровень заболеваемости и смертности в двух группах лечения (флекаинид и инконазол) составил 6% за 10-месячный период наблюдения, и 66% этих смертей были вызваны аритмией (Echt et al., NEnglJMed, 1991, 324: 781-788). Уровень заболеваемости и смертности был выше в группе, получавшей медикаментозное лечение, чем в контрольной группе. 8. гипертрофия желудочков и гипертрофическая кардиомиопатия Гипертрофия левого желудочка является независимым фактором риска развития ССД. Фрамингемское исследование показало, что гипертрофия левого желудочка присутствовала у 19% жертв ССД (Gordon et al., JAMA, 1971). У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией СКД была наиболее частой причиной смерти. 254 пациента с гипертрофической кардиомиопатией, наблюдавшиеся в течение 6 лет, по данным Goodwin (1982), имели 14% смертность от СКД. Shah et al. (1974) сообщили о 15% заболеваемости СКД в другой группе из 190 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее распространенной причиной SCD у спортсменов моложе 35 лет, в то время как у спортсменов старше 35 лет наиболее распространенной причиной SCD является ишемическая болезнь сердца. 9. Дилатационная кардиомиопатия и сердечная недостаточность В последнее время в литературе сообщается, что до 47% смертей в популяции пациентов с дилатационной кардиомиопатией связаны с внезапной смертью от аритмий и что риск SCD увеличивается с ухудшением функции левого желудочка (Myerburg et al. 1997; Middlekauf et al. 1993; Stevenson et al. 1993). У пациентов со II-IV классами сердечной функции (NYHA) синкопе неизвестной причины достоверно предсказывает SCD (Middlekauf et al., 1993). В настоящее время проводится еще несколько исследований в области сердечной недостаточности, включая исследование внезапной сердечной смерти при сердечной недостаточности (SCD-HEFT), цель которого — выяснить, какие методы лечения значительно снижают заболеваемость и смертность у пациентов с застойной сердечной недостаточностью (Национальные институты здравоохранения. NIH, 1997). Острая сердечная недостаточность, вызванная любой причиной, при отсутствии надлежащего лечения может привести к SCD, либо из-за недостаточности кровообращения, либо из-за вторичных аритмий (Myerburg et al., 1997). 11. удлиненный интервал QT первичный синдром удлиненного QT — это наследственное заболевание, которое может вызывать необъяснимые обмороки, судороги и внезапную сердечную смерть (Schwart2 и др., 1997; Smith и др., 1980; Carson и др., 1993). Существует две врожденно наследуемые формы, одна из которых — синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, о котором впервые было сообщено в 1975 году, клинически характеризуется глухотой и удлиненным QT и является аутосомно-рецессивным заболеванием. Другой, известный как синдром Уорда-Романо, был впервые зарегистрирован в 1964 году и клинически характеризуется удлиненным интервалом QT при нормальном слухе и является аутосомно-доминантным заболеванием. Оба типа врожденного синдрома удлиненного интервала QT могут встречаться в одной семье. Некоторые пациенты остаются бессимптомными на протяжении всей жизни, в то время как другие склонны к симптоматическим и фатальным аритмиям, в частности к верхушечной желудочковой тахикардии (Smith et al., 1980). У 39% пациентов с синдромом удлиненного интервала QT есть член семьи, у которого также было обнаружено это заболевание, а 60% пациентов с синдромом удлиненного интервала QT имеют положительную историю остановки сердца или синдрома удлиненного интервала QT. Другой тип синдрома удлиненного интервала QT встречается у 1 члена семьи. Другой тип синдрома удлиненного интервала QT вызван приемом некоторых лекарств (особенно антиаритмических препаратов и препаратов, используемых для лечения психических расстройств), нарушениями электролитного баланса, переохлаждением, токсическими веществами и повреждением центральной нервной системы и может называться приобретенным синдромом удлиненного интервала QT. Если удастся выявить и устранить основную причину, можно избежать желудочковой тахикардии и внезапной смерти. 12. аритмогенная аритмогенная дисплазия желудочков (ARVD) характеризуется замещением ткани миокарда правого желудочка фиброзно-жировой тканью и клинически склонна к внезапной смерти (Dalar et al., 1994). У многих пациентов нет никаких симптомов до начала тушения, и диагноз часто ставится по результатам вскрытия (Corrado et al., 1997fFurlanello et al., 1989).ARVD чаще всего встречается у здоровых молодых спортсменов, а также имеет семейную тенденцию, хотя ARVD может наблюдаться у пациентов разного возраста.Исследование вскрытия, проведенное Corrado et al. (1997) показало, что вскрытие (1997) обнаружили, что у 29% пациентов с диагнозом ОРВР) внезапная смерть была первой клинической картиной. Еще у 71% пациентов при жизни отмечались симптомы учащенного сердцебиения, а у 26% до остановки сердца был как минимум один эпизод головокружения неизвестного происхождения. 13. Синдром Бругада Новый синдром, характеризующийся блокадой ветвей правого пучка с подъемом сегмента ST в отведениях Vl-V2 с синкопальными эпизодами или угасанием, был выявлен в 1992 году на электрокардиограмме структурно нормального сердца (Brugada P, Brugada J. J Am CollCardiol, 1992) и теперь широко известен как синдром Бругада. Этот синдром широко распространен. Его распространенность трудно оценить. Чаще встречается в странах Юго-Восточной Азии, где она известна под местным названием «смерть во сне». В Таиланде и Лаосе этот синдром вызывает от 4 до 10 внезапных смертей на 10 000 человек в год. Диагноз синдрома Бругада основывается на пережитой истории остановки сердца, с типичным повышением STvl-v3, с или без блокады ветви правого пучка и эпизодов желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Однако существуют коварные или перемежающиеся формы этого синдрома, что затрудняет его диагностику у некоторых пациентов.Синдром Бругада является аутосомно-доминантной формой генетически обусловленного состояния, и было выявлено три различных мутации. Все три мутации влияют на структуру и функцию натриевого канала, определяемого геном SCN5A, тем самым влияя на потенциал действия сердечных миоцитов. Последние данные свидетельствуют о том, что только эпикард правого желудочка теряет фазу плато потенциала действия, а эндокардиальное плато потенциала действия остается и является основой для повышения сегмента ST, наблюдаемого при этом синдроме. Эта электрическая неоднородность в эндокарде и эпикарде правого желудочка приводит к преждевременным сокращениям с короткими парными интервалами, способствуя развитию желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков по механизму двухфазного возврата. Имплантация ИКД в настоящее время является единственным эффективным методом профилактики внезапной смерти.