Многие пациенты и даже врачи не знают, что за болезнь дерматомиозит признак Готтрона. Одни считают, что это дерматологическое заболевание, другие — ортопедическое, третьи — неврологическое или инфекционное. По сути, дерматомиозит Готтрона относится к категории аутоиммунных заболеваний и является ревматологическим заболеванием. Признак Готтрона при дерматомиозите проявляется как диффузное воспаление кожи и мышц, с эритемой и отеком кожи, слабостью, болью и отеком мышц, что может сопровождаться артралгией и поражением нескольких органов, таких как легкие и сердечная мышца; в то время как при полимиозите поражение кожи отсутствует. Кожа и мышцы — это две основные группы симптомов, причем кожа часто предшествует мышцам на несколько недель или лет, или сначала может быть миозит, или мышцы и кожа одновременно. Кожные и мышечные симптомы часто не идут параллельно, и один из них может быть очень тяжелым, а другой — легким. В отдельных случаях первым органом, в котором появляются симптомы, может быть не кожа или мышцы, а сердце, легкие или плевра, что проявляется в виде тампонады перикарда, фиброза легких или плеврита. 1. Кожные симптомы Типичным поражением является отечное пурпурно-красное пятно на обоих верхних веках, распространяющееся на периорбитальную область и постепенно переходящее на лицо, шею и верхнюю часть грудной клетки V-зоны. Пурпурная папула с расширенными капиллярами, гипопигментацией и мелкими чешуйками, расположенная над локтями и коленями, особенно на разгибательной стороне пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, известна как признак Готтрона. Отечное пурпурное пятно на верхнем веке и признак Готтрона важны для диагностики дерматомиозита, особенно первый, который появляется раньше других и имеет значение для ранней диагностики. У большинства пациентов сыпь безболезненная и зудящая. Другие поражения кожи при дерматомиозите включают гетерохромию, эритродермию, кожный васкулит, крапивницу и отложения кальция. У больных с кожной гетерохромией более вероятна злокачественная опухоль; у больных с кожным васкулитом более вероятно одновременное развитие системного васкулита, часто с более тяжелыми симптомами и плохим прогнозом при отсутствии надлежащего лечения; у больных с кожными отложениями кальция, как правило, наблюдается легкое повреждение важных органов и лучший прогноз. 2. мышечные симптомы Вовлечение поперечнополосатой мускулатуры, но скелетная мускулатура вовлекается гораздо чаще, чем сердечная; гладкая мускулатура вовлекается редко. Наиболее восприимчивы проксимальные мышцы конечностей, такие как дельтовидная и четырехглавая мышцы. Начало заболевания в основном симметрично. Пораженные мышцы имеют такие симптомы, как слабость и боль, и проявляются соответствующими двигательными нарушениями, такими как трудности при поднятии верхних конечностей, неспособность поднять нижние конечности и неспособность подняться после приседания; в более тяжелых случаях — трудности при поднятии головы и неспособность перевернуться, что свидетельствует о вовлечении мышц шеи и туловища. Затрудненное глотание, кашель и удушье после еды, а также изменения в произношении могут возникать при поражении пищевода и глотки. Одышка и диспноэ могут возникать при поражении дыхательных мышц. При диплопии могут быть задействованы глазные мышцы. У небольшого числа пациентов может не быть миалгии, а только мышечная слабость. 3. другие системные симптомы (1) Пищеварительная система: среди системных повреждений наиболее распространены симптомы со стороны пищеварительной системы, проявляющиеся в виде абдоминальной дистензии, снижения аппетита, нарушения пищеварения и мальабсорбции, запоров или диареи. Почти 1/3 пациентов испытывают трудности с глотанием; аномальная функция печени чаще встречается при активном течении заболевания. У отдельных пациентов может наблюдаться склероз желчного пузыря и холестатический гепатит, когда могут быть обнаружены антимитохондриальные антитела. (2) Дыхательная система: распространенными легочными поражениями являются: интерстициальная пневмония, частота которой составляет >40%; альвеолит (>30%) и вентиляционные нарушения вследствие бронхопневмонии (около 20%). Как правило, он развивается медленно, может иметь различную степень одышки и подвержен вторичной инфекции. Неинвазивное раннее выявление поражений легких может быть достигнуто с помощью КТ высокого разрешения и функциональных легочных тестов. Наиболее чувствительным из тестов функции легких является тест функции диффузии окиси углерода, который может выявить пациентов на ранней стадии заболевания с еще не измененной визуализацией, особенно альвеолит. У небольшого числа пациентов интерстициальные поражения легких протекают в острой форме, с острой лихорадкой, одышкой, цианозом и сухим кашлем, в то время как миастения гравис менее выражена, а дыхательная недостаточность развивается быстрее, с плохим прогнозом. Также может возникнуть плеврит; в некоторых случаях может возникнуть пневмоторакс, медиастинальный пневмоторакс и даже обширная подкожная эмфизема. (3) Сердце: Поражения сердца встречаются чаще, и примерно в 50% случаев обнаруживаются аномалии, но большинство из них являются легкими, с изменениями только ST-T на ЭКГ. Другие включают аритмии и различные степени блокады проводимости. У очень немногих пациентов в результате кардиомиопатии развивается сердечная недостаточность и тяжелые аритмии, и в этом случае прогноз неблагоприятный. (4) Почки: поражения почек являются слабыми и редкими и могут включать небольшое количество протеинурии, тубулярную мочу и гематурию. (4) Злокачественные опухоли: 25% пациентов подвержены опухолям, которые могут возникнуть до, одновременно с или после начала миозита. К распространенным типам опухолей относятся: рак легких, рак желудка, рак молочной железы, рак носоглотки и лимфома.