Анапластический дерматомиозит — это новый тип дерматомиозита, который характеризуется характерными дерматомиозитными изменениями кожи без миозита и длится в течение 24 месяцев. Он имеет такую же высокую частоту сопутствующих злокачественных опухолей, как и дерматомиозит, и является сопутствующим неопластическим заболеванием соединительной ткани. Существуют независимые диагностические критерии анапластического дерматомиозита. Он составляет 5-20% случаев дерматомиозита, средний возраст начала заболевания — 51,2 года, соотношение мужчин и женщин — 1:1,6. Классификация: миозит с характерным дерматитом называется дерматомиозит (ДМ); миозит без дерматита называется полимиозит (ПМ); дерматомиозит с характерным дерматитом без миозита называется дерматомиозит без миозита. Другие типы включают: полимиозит или дерматомиозит у детей; полимиозит или дерматомиозит с заболеванием соединительной ткани; полимиозит или дерматомиозит со злокачественной опухолью. Клинические проявления: Характерные или диагностические поражения кожи включают: 1. Отечные пурпурные пятна (фиолетового цвета) вокруг век (особенно пурпурные пятна на верхних веках с отеком вокруг век, также известные как положительно ориентированные поражения), симметрично распределенные. Гетерохромия — эритема кожи на шее, плечах, верхней части груди, предплечьях и верхней части рук (расширение капилляров и легкая атрофия над очагами поражения кожи. Существует как гиперпигментация, так и гипопигментация). 2. папулы Готтрона и признак Готтрона: симметрично распределенные пурпурно-красные папулы на тыльной стороне костяшек пальцев и пястных суставов, а также на разгибательной стороне локтей и коленей известны как папулы Готтрона, за которыми следуют пурпурно-красные пятна, атрофические пятна или слившиеся бляшки (с расширенными капиллярами, гиперемией и шелушением), известные как признак Готтрона. 3. расширение капилляров в ногтевых складках (расширение капилляров вокруг ногтя). 4. Эритема кожи в месте воздействия: в месте воздействия солнечных лучей возникает хорошо выраженная отечная эритема. Чаще всего это проявляется на V-образной зоне груди или на коже за пределами круглого выреза рубашки с круглым вырезом и обусловлено фоточувствительностью. (V-зона с атрофическим дерматитом, эритемой, расширением капилляров и морщинами, напоминающими сигары). Границы ясны. 5. отсутствие клинических проявлений воспаления мышц, мышечной слабости, миалгии или миалгии. 6. ферментный профиль мышц, электромиография, биопсия мышц и специфические для миозита антитела в норме. Визуализация мышц (таллиевое сканирование, КТ, МРТ, УЗИ мышц) в норме.