Что такое ювенильный дерматомиозит?

  Ювенильный дерматомиозит также является мультисистемным аутоиммунным заболеванием. У типичных пациентов может наблюдаться типичная сыпь с симметричной телеангиэктатической мышечной слабостью, повышенным содержанием сывороточного миозина из соединения, миогенным поражением при электромиографии и изменениями при биопсии мышц. Типичная сыпь при ювенильном дерматомиозите проявляется в виде пурпурно-красных пятен на лице до век и диффузных пурпурно-красных мертвых пятен с центром в периорбитальной области, а также чешуйчатой эритемы на тыльной стороне рук, ладонях, пальцах и разгибательных поверхностях костяшек.  Важно лечить и ухаживать за больным в острой фазе пятнистого ювенильного дерматомиозита, особенно при затрудненном глотании, и избегать сухой, твердой пищи. При необходимости назальное кормление. В период ремиссии массаж или пассивные упражнения следует проводить как можно раньше, чтобы предотвратить атрофию мышц и контрактуру конечностей, и постепенно переходить к активным упражнениям.  Лекарства включают адренокортикостероиды, иммунодепрессанты (например, метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид, азатиоприн, гидроксихлорохин, иммуноглобулины) У большинства детей заболевание активно в течение 2 лет. Лечение может привести к полной ремиссии, но у некоторых детей могут наблюдаться множественные рецидивы или хроническое персистирующее состояние. Заболевание может сохраняться в течение 3-5 лет или дольше.