Амиопатический дерматомиозит (АДМ) — это особый подтип дерматомиозита (ДМ), при котором наблюдаются типичные кожные поражения дерматомиозита без объективных признаков миозита, а лабораторные тесты, такие как ферменты сыворотки крови, электромиография и биопсия мышц, не вызывают замечаний или имеют незначительные отклонения от нормы. Дерматомиозит без миозита был впервые описан Джимом Гиллиамом как «DM siné myositis», а в 1975 году Крайн1 впервые опубликовал работу о шести пациентах, у которых первоначально были типичные поражения кожи при дерматомиозите без миозита, но у всех этих пациентов впоследствии развилась миопатия. Пирсон2 впервые ввел понятие «дерматомиозит без миопатии», и это обозначение получило широкое распространение благодаря усилиям Euwer и Sonthimer. В 1993 году Euwer и Sontheimer4 предложили следующие диагностические критерии: 1) поражения кожи, характерные для СД (начальная сыпь Готтрона, периневральная эритема, расширенные капилляры и периорбитальные пурпурно-красные отечные пятна); 2) патология кожи, соответствующая СД; 3) отсутствие клинических признаков проксимальной мышечной слабости в течение 2 лет после появления поражений кожи; 4) поражения кожи 4. нормальный уровень мышечных ферментов (креатинкиназа, альдолаза) в течение 2 лет после появления поражения кожи. Критерии исключения включают: 1. Проведение высокодозной системной иммуносупрессивной терапии в течение более 2 месяцев подряд в течение 6 месяцев после появления поражения кожи. (Когда системная иммуносупрессивная терапия начинается на начальной стадии, поражение мышц может быть неочевидным, что затрудняет исключение СД); 2. История применения препаратов, которые могут вызывать СД-подобные поражения, таких как гидроксимочевина и статины,9 в сочетании с развитием поражения кожи. В 1999 году Sontheimer5,6 увеличил срок до 6 месяцев и разделил заболевание на подтвержденный ADM и предварительный ADM (что означает, что продолжительность заболевания составляет от 6 месяцев до 2 лет) в зависимости от того, достигает ли отсутствие миопатии 2 лет. Есть также некоторые пациенты с изменениями кожи, похожими на дерматомиозит, но только субклиническим легким миогенным повреждением (включая миозимный профиль сыворотки, электромиографию, биопсию мышц и т.д.), которые называются микромиопатическим дерматомиозитом или гипомиопатическим дерматомиозитом, который Sontheimer называет вместе с ADM клинически амиопатическим дерматомиозитом (CADM). Поскольку в большинстве современной литературы понятие CADM понимается как ADM. В 2006 году Cao Hua8 указал, что диагноз «клинически амиопатический дерматомиозит» является предвзятым, что это более категорично дерматомиозит и что название «дерматомиозитоподобный дерматит» является более точным. Термин «дерматомиозитоподобный дерматит» является более точным и означает отсутствие клинических проявлений миозита в течение 6 месяцев — 2 лет от начала заболевания с типичными изменениями кожи при дерматомиозите. Однако единого мнения по этой номенклатуре нет.