Многие люди считают, что дерматомиозит и полимиозит — это одно кожное заболевание, но это не так. Как и SLE, это аутоиммунное заболевание с поражением нескольких тканей, нескольких органов и нескольких систем. В западной медицине заболевания с поражением кожи называют «дерматомиозит», а заболевания без поражения кожи — «полимиозит». Заболеваемость в Китае составляет примерно 2 на 10 000; 20% мужчин и 80% женщин; заболевание может возникнуть в любом возрасте и чаще встречается в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Основными патологическими изменениями являются обширная дегенерация мышечных волокон и хроническая воспалительная клеточная инфильтрация. Интерстициальный миозит связан с отеком или атрофией мышечных волокон. Лабораторные тесты выявляют электромиографические изменения и повышение уровня глутаматтрансаминазы, креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы в сыворотке крови. Около 60% или более пациентов имеют положительный сывороточный ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, но не в высоких титрах. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита следующие 1. Мышечные симптомы: симметричная, прогрессирующая мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей, особенно в мышцах тазового пояса и бедер, трудности при ходьбе по лестнице, приседании, вставании и ходьбе; неспособность расчесывать волосы, поднимать предметы или поднимать обе руки при повреждении мышц плеча и рук; опущение головы при повреждении мышц шеи; трудности при глотании при повреждении мышц горла и пищевода; повреждение мышц голосовых связок. Хрипота. Эти симптомы похожи на симптомы миастении гравис, за исключением того, что при полимиозите нет повреждения дыхательных или глазных мышц, а сухожильные рефлексы в норме. Вместо этого возникает спонтанная мышечная боль, мышечная нежность или боль при захвате. 2. Кожные симптомы: примерно у 40% пациентов наблюдается пурпурная эритема на веках, переносице, щеках, лбу и коже вокруг ногтей. Кроме того, красные пятна появляются на груди и задних поверхностях суставов конечностей. Некоторые высыпания сопровождаются постоянным зудом, а также различной степенью расширения капилляров, депигментацией или гиперпигментацией, а у некоторых детей — кальцификацией кожи. У пациентов с фульминантной формой можно наблюдать отек вокруг глаз и рта. 3. сердечные и легочные симптомы: воспаление или некроз волокон миокарда, аномальная ЭКГ примерно у 25% пациентов, сердечная недостаточность примерно у 5% пациентов и повреждение миокарда более чем у 60% умерших. Примерно в 10% случаев наблюдается интерстициальный легочный фиброз, поэтому возникает кашель и одышка. Из-за дыхательной дисфункции, в сочетании с повреждением сердечной мышцы и снижением сопротивляемости организма, восприимчивость к микробной инфекции часто приводит к аспирационной пневмонии, которая опасна для жизни. 4. поражение почек: примерно у 25% пациентов после высокой температуры вследствие инфекции развивается поражение почек, в основном интерстициальный нефрит, который может привести к почечной недостаточности из-за повторных инфекций (простуды), вызывающих миоглобулинурию и повышение креатина в моче, часто угрожающее жизни. 5. суставные симптомы: около 30% пациентов испытывают боль в суставах и утреннюю скованность; около 20% пациентов испытывают феномен Рейно, такой как пурпура, онемение и боль в ладонях и пальцах при воздействии холода.